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Die alten Griechen glaubten, dass alle Leiden von Pandoras mystischer Schachtel herrühren, die sie versehentlich öffnete und alle Krankheiten auf die Welt entließ. Während Fortschritte der Medizin diesen Mythos widerlegt haben, hat die Forschung dennoch eine Reihe von Zuständen aufgedeckt, die zeigen, wie zerbrechlich der menschliche Körper sein kann. Glücklicherweise kann medizinische Untersuchung oft verräterische Anzeichen von Fehlfunktionen finden, bevor sich der Zustand zu etwas inhärent Schlimmerem entwickeln kann; ein Beispiel dafür ist bekannt als "Bilirubinurie."
Bilirubin, auch Hämatoidin genannt, ist das gelbliche Nebenprodukt des Häm-Abbaus, der normalen physiologischen Zersetzung von Eisen im Hämoglobin der roten Blutkörperchen. Es ist normalerweise als Gelbsucht oder in der gelben Verfärbung bestimmter Blutergussarten sichtbar. Bilirubinurie liegt vor, wenn abnormale Mengen an Bilirubin im ausgeschiedenen Urin gefunden werden, während es normalerweise über die Galle ausgeschieden wird. Höhere Mengen deuten im Allgemeinen auf das Vorhandensein von Krankheit hin. Sobald entdeckt, wissen Ärzte den Hauptverursacher, obwohl es Abweichungen von dieser Norm gibt.
Hepatozelluläre Erkrankung ist die primär bekannte Ursache für Bilirubinurie. Dieser Zustand ist definiert durch abnormale Kupferansammlung in der Leber. Schließlich werden Spuren des Kupfers im gesamten Körper verteilt, was erhebliche Schäden verursacht, besonders wenn es vom Gehirn aufgenommen wird. Das zusätzliche Kupfer betrifft das empfindliche Gehirngewebe, was oft zu unkontrollierbaren Muskelzittern, Demenz oder offensichtlichen Sprachdefiziten führt. Leberzirrhose ist häufig, sobald das Kupfer die Leber erreicht.
Obwohl selten, hemmt diese genetisch vererbte Erkrankung die Bilirubinausscheidung in der Galle, wodurch die abnormen Mengen im Urin resultieren. Symptomatisch ähnlich wie die hepatozelluläre Erkrankung, haben DJS-Patienten keine Komplikationen, anders als diejenigen, die mit Ersterem diagnostiziert wurden, obwohl der gelbliche Gelbsucht-Hautton wahrscheinlich ein Leben lang anhalten wird. Die Auswirkungen werden bei vielen Patienten durch übermäßigen Alkoholkonsum, Schwangerschaft oder regelmäßige Einnahme von Antibabypillen verschlimmert. Während der Zustand nicht tödlich ist, wird Patienten geraten, Aufmerksamkeit zu suchen, falls die Gelbsucht schlimmer wird.
Identisch mit dem Dubin-Johnson-Syndrom und genauso selten, ist das Rotor-Syndrom ebenfalls eine vererbte Erkrankung, die zu chronischer und irreversibler Gelbsucht führt. Das einzige unterscheidende Merkmal zwischen den beiden Krankheiten ist die Tatsache, dass Rotor-Patienten keine Verfärbung des Leberpigments haben wie DJS-Patienten, und die Tatsache, dass trotz desselben Symptomen, die Menge des ausgeschiedenen Bilirubins im Urin erheblich geringer ist.
Da mit DJS oder dem Rotor-Syndrom keine ernsthaften Gesundheitsrisiken verbunden sind, leben fast alle Patienten eine normale Lebenserwartung. Das Gleiche kann nicht von der hepatozellulären Erkrankung gesagt werden. Aufgrund der negativen Auswirkungen von Kupfer auf das Gehirn erholen sich Demenzpatienten oft nicht, ähnlich wie diejenigen, die die oft tödlichen zirrhotischen Leberschäden erleben. Wenn früh diagnostiziert und unter strenger ärztlicher Aufsicht, können Patienten ihre Ernährung modifizieren, um die Menge an konsumiertem Kupfer dramatisch zu reduzieren und sich an eine Verschreibung von Penicillamin und anderen verschiedenen Medikamenten zu halten, die das frei herumschwirrende Kupfer effektiv binden.
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