Hyperbilirubinämie ist gemeinhin als Gelbsucht bekannt. Gelbsucht ist ein Zustand, der durch eine gelbliche Färbung der Haut und der Sklera (weißen Teil der Augen) gekennzeichnet ist. Sie wird durch eine Zunahme von Bilirubin verursacht, ein orange-gelbes Pigment, das in der Leber produziert und in der Galle vorkommt. Es gibt zwei Haupttypen von Hyperbilirubinämie, die jeweils durch eine Vielzahl von Erkrankungen verursacht werden.
Bilirubin-Produktion
- Bilirubin ist ein Abfallprodukt aus dem Stoffwechsel von Hämoglobin oder roten Blutkörperchen. Rote Blutkörperchen überleben im Durchschnitt 120 Tage; daher wird das Blut täglich ständig erneuert. Rote Blutkörperchen bauen sich normalerweise in der Milz in drei verschiedenen Schritten ab. Zuerst wird Hämoglobin in den Globulinanteil und Häm abgebaut. Zweitens wandelt Hämoxygenase (ein Enzym, das den Sauerstofftransfer unterstützt) das Häm in Biliverdin um. Drittens wandelt eine Reduktase (ein Enzym, das eine Reduktionsreaktion katalysiert) Biliverdin in Bilirubin um.
Unkonjugierte Hyperbilirubinämie
- Unkonjugiertes Bilirubin, auch „freies“ Bilirubin genannt, ist das lösliche (fettlösliche) Abfallprodukt, das aus der obigen Reaktion resultiert. Da Bilirubin ein Abfallprodukt ist, muss es aus dem Körper ausgeschieden werden. Um dies zu tun, muss es wasserlöslich werden. Das unkonjugierte Bilirubin heftet sich an Albumin (ein Protein, das reichlich im Blut vorkommt), um zur Leber zu gelangen, wo es mit einem Enzym (Glucuronyltransferase) reagiert, um wasserlösliches, konjugiertes Bilirubin zu werden. Unkonjugierte Hyperbilirubinämie ist der Zustand, der aus einem hohen Spiegel dieser unkonjugierten Form von Bilirubin im Blut resultiert.
Erkrankungen mit unkonjugierter Hyperbilirubinämie
- Unkonjugierte Hyperbilirubinämie kann durch mehrere Faktoren verursacht werden. Sie kann durch eine erhöhte Produktion von Bilirubin als Folge eines beschleunigten Abbaus von roten Blutkörperchen verursacht werden. Sie kann auch durch eine Verminderung der Konjugation verursacht werden, die eine Folge eines Fehlens oder einer Verminderung der Glucuronyltransferase ist.
Zustände, die unkonjugierte Hyperbilirubinämie verursachen, umfassen übermäßige Hämolyse, Gilberts Syndrom (eine milde Stoffwechselstörung), Crigler-Najjar-Syndrom (angeborene Störung, gekennzeichnet durch Teil- oder Totalmangel an Glucuronyltransferase und ist normalerweise tödlich) und neonatale Gelbsucht. Viele Babys, insbesondere solche, die vorzeitig geboren werden, leiden unter Gelbsucht. Es ist normalerweise das Ergebnis einer unreifen Leber, die Bilirubin nicht effizient konjugiert.
Konjugierte Hyperbilirubinämie
- Konjugiertes Bilirubin, nun wasserlöslich, bewegt sich durch den Gallengang zum Darm als Gallsalze. Bakterien im Darm wandeln Bilirubin in Urobilinogene um, die über Stuhl und Urin aus dem Körper ausgeschieden werden. Konjugierte Hyperbilirubinämie ist ein hoher Spiegel von konjugiertem Bilirubin und wird normalerweise durch eine Ineffizienz im Ausscheidungsprozess verursacht.
Erkrankungen mit konjugierter Hyperbilirubinämie
- Konjugierte Hyperbilirubinämie ist das Ergebnis eines Defekts in der Ausscheidung, entweder innerhalb der Leber oder nach der Leber. Hepatozelluläre Erkrankungen, Lebererkrankungen einschließlich Zirrhose und Hepatitis, können zu konjugierter Hyperbilirubinämie führen. Medikamente können auch die Ausscheidung von Bilirubin aus der Leber beeinflussen, einschließlich Antibiotika, Steroide, orale Verhütungsmittel und Barbiturate. Obstruktion der Gallengänge, möglicherweise aufgrund von Gallensteinen, führt ebenfalls zu konjugierter Hyperbilirubinämie. Jede Obstruktion erfordert normalerweise eine Operation, um sie zu korrigieren.
