ALS verstehen: Ursachen und die Auswirkungen auf Motoneuronen

Lou-Gehrig-Krankheit ist ein allgemein akzeptierter Name für die Krankheit namens amyotrophe Lateralsklerose (ALS). ALS ist eine unheilbare, fortschreitende Gehirnkrankheit. Ein Patient, der an ALS leidet, wird beginnen, den langsamen Tod von Nervenzellen im Gehirn und Rückenmark zu erleben. Diese Nervenzellen, genannt Motoneuronen, helfen dem Gehirn, Bewegung und Muskeln zu kontrollieren. Wenn die Nervenzellen absterben, verliert das Gehirn schließlich die Fähigkeit, die Muskelbewegung zu kontrollieren. Somit werden Patienten, wenn die Krankheit fortschreitet, schließlich vollständig gelähmt. Schließlich ist das Gehirn nicht in der Lage, die unwillkürlichen Muskelbewegungen zu kontrollieren, die der Körper zum Leben benötigt, und der Patient stirbt. Es gibt derzeit keine bekannte Heilung für ALS, und die Ursachen der Krankheit sind weiterhin unergründlich.

Risikofaktoren

Ungefähr 5.600 Menschen werden jedes Jahr in den Vereinigten Staaten mit ALS diagnostiziert, und bis zu 30.000 Amerikaner werden geschätzt, derzeit die Krankheit zu haben. 93% der Patienten, bei denen ALS diagnostiziert wird, sind Weiße. Sechzig Prozent sind männlich; ALS ist 20% häufiger bei Männern als bei Frauen. Die meisten Patienten sind zwischen 40 und 70, wenn sie anfangen, ALS zu entwickeln, mit einem medianen Diagnosealter von 55.

Genetische Ursachen

Nur ein sehr kleiner Prozentsatz der ALS-Fälle wird durch Genetik verursacht. Es wird geschätzt, dass nur 10% der diagnostizierten Patienten eine enge Familiengeschichte von ALS haben. Diese Patienten werden als FALS, oder familiäre ALS, bezeichnet.

Andere Ursachen

Nicht-genetische Ursachen von ALS sind nicht klar, obwohl Forschung im Gange ist, um zu versuchen, Lebensstil- oder andere Faktoren zu entdecken, die zur Entwicklung von ALS beitragen können. Laut dem Johns Hopkins Forschungszentrum gibt es in mehr als 9 von 10 Fällen keinen klaren Grund, warum der Patient ALS entwickelt hat. Die Patienten fehlen eine genetische Vorgeschichte sowie gemeinsame Lebensstilfaktoren (einschließlich Wohnort, Ernährung und Lebensstilentscheidungen). Somit können Ärzte zu diesem Zeitpunkt nicht über irgendwelche Ursachen von ALS spekulieren, abgesehen von den seltenen genetischen Fällen.

Symptome

Symptome von ALS werden in den frühen Stadien der Krankheit oft übersehen, sodass ALS oft nicht diagnostiziert wird, bis die Krankheit fortgeschritten ist. Symptome, die sich progressiv verschlimmern, können Muskelschwäche (insbesondere in den Armen, Beinen, Händen oder im Mund) umfassen, unwillkürliche Bewegungen (einschließlich Zucken und Krämpfen), beeinträchtigte Sprache und Schwierigkeiten beim Atmen oder Schlucken.

Gentests

Obwohl Gentests derzeit begrenzt sind, ist es möglich, Gentests durchzuführen, um festzustellen, ob Sie ein Träger eines genetischen Defekts sind, der ALS verursachen kann. Veränderungen in einem bestimmten Gen, genannt SOD1-Gen, wurden in ungefähr 20% der Familien mit ALS identifiziert.