Angioödem ist akute, nicht-grübchenförmige submukosale oder subkutane Schwellung, verursacht durch erhöhte Gefäßpermeabilität. Es kann lebensbedrohlich sein, wenn die Atemwege beteiligt sind.
Klinisches Erscheinungsbild
- Schwellung: Gesicht (Lippen, Augenlider), Zunge, Pharynx, Larynx, Extremitäten, Genitalien, Darmwand (verursacht Bauchschmerzen). Asymmetrisch, nicht juckend (im Gegensatz zu Urtikaria).
- Urtikaria (Quaddeln): Oft koexistierend bei histaminischen Formen; bei bradykinin-vermittelten Formen absent.
- Atemwegssymptome: Stridor, Heiserkeit, Dysphagie, Dyspnoe, Panik – medizinischer Notfall.
- GI: Krämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall (Darmwandödem).
Ätiologische Klassifikation (leitet die Behandlung)
- Histaminisch (allergisch, idiopathisch, medikamenteninduziert): Mastzellmediatoren; reagiert auf Antihistaminika, Steroide, Adrenalin.
- Bradykinin-vermittelt:
- Erbliches Angioödem (HAE): C1-INH-Mangel (Typ I/II) oder Dysfunktion.
- ACE-Hemmer-induziert (0,1–0,7 % der Anwender; verzögerter Einsatz Monate bis Jahre).
- Erworbenes C1-INH-Defizit (lymphoproliferative Erkrankungen).
- Wichtiger Punkt: Bradykinin-vermitteltes Angioödem reagiert NICHT auf Antihistaminika, Steroide oder Adrenalin.
Notfallmanagement
- Atemwege zuerst: Frühe Intubation oder Krikothyreotomie, wenn Kehlkopfödem fortschreitet.
- Histaminisch: Adrenalin 0,3–0,5 mg IM (bei Anaphylaxie), H1/H2-Blocker, IV-Steroide.
- Bradykinin-vermittelt: C1-INH-Konzentrat (Berinert, Ruconest), Icatibant (Firazyr), Ecallantide (Kalbitor); frisch gefrorenes Plasma, wenn spezifische Mittel nicht verfügbar.
- ACEi-induziert: ACE-Hemmer dauerhaft absetzen; auf ARB umstellen.
Langzeitmanagement
HAE-Prophylaxe-Optionen umfassen Lanadelumab, Berotralstat und attenuierte Androgene. Spezialisierte Immunologie/Allergie-Nachsorge ist unerlässlich.
