Die Kawasaki-Krankheit (KD) ist eine akute, selbstlimitierende Vaskulitis, die hauptsächlich junge Kinder betrifft (Höchstalter 6–24 Monate). Während ihre genaue Ursache unbekannt ist, wird angenommen, dass sie aus einer postinfektiösen Immun-Dysregulation bei genetisch anfälligen Kindern resultiert. Die Einsätze sind hoch: Ohne Behandlung entwickeln 25 % Koronararterienaneurysmen.
Pathogene Mechanismen
- Immunaktivierung: Oklonale IgA-Plasmazellen infiltrieren Gewebe; aktivierte T-Zellen und Makrophagen entfesseln einen Zytokinsturm (TNF-α, IL-1, IL-6, IFN-γ).
- Endothelschädigung: Zytokine schädigen die Gefäßauskleidung, schaffen einen prothrombotischen Zustand und erhöhte Durchlässigkeit.
- Vaskulitis: Mittelgroße Arterien, insbesondere die Koronarien, sind die primären Ziele.
- Aneurysmenbildung: Risikofaktoren umfassen Alter <1 Jahr, männliches Geschlecht, verzögerte IVIG, rezidivierendes Fieber, hohes CRP, niedriges Albumin.
Diagnosekriterien: Klassische KD
Fieber ≥5 Tage PLUS ≥4 der folgenden 5:
- Beidseitige nicht-eitrige Konjunktivitis
- Orale Veränderungen: Erythem, rissige Lippen, Himbeerzunge
- Polymorphe Hauterscheinung
- Extremitätenveränderungen: Ödem/Erythem an Händen/Füßen → periunguale Desquamation (Wochen 2–3)
- Zervikale Lymphadenopathie (>1,5 cm, meist einseitig)
Unvollständige KD: Fieber + 2–3 Kriterien + abnormes Echo/Koronarien oder Labore (CRP ≥3, BSG ≥40, Thrombozyten ≥450Tsd, Albumin ≤3, erhöhtes ALT, Leukozyten ≥15Tsd, Anämie).
Behandlung: Das goldene Zeitfenster
- IVIG 2 g/kg Einzeldosis innerhalb von 10 Tagen nach Fieberbeginn (idealerweise Tage 5–7). Dies senkt das Koronaraneurysmenrisiko von 25 % auf <5 %.
- Hochdosiertes Aspirin (80–100 mg/kg/Tag) bis fieberfrei, dann niedrig dosiert (3–5 mg/kg/Tag) für 6–8 Wochen, falls die Koronarien normal sind.
- Refraktäre KD (Fieber ≥36 h nach IVIG): Zweite IVIG, Infliximab, Steroide oder Anakinra.
Langzeitnachsorge
Serielle Echokardiogramme bei Diagnose, 1–2 Wochen, 4–6 Wochen und 1 Jahr. Patienten mit Aneurysmen benötigen lebenslange kardiologische Betreuung.
