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Eine ererbte genetische Erkrankung, die das zentrale Nervensystem betrifft, die Huntington-Krankheit greift die Organe an, die im Wesentlichen die vielen Rollen des Nervensystems ausführen. Die Krankheit, die typischerweise Erwachsene in ihren 30ern oder 40ern befällt, verursacht fortgeschrittene Degeneration und den Verlust von Neuronen (Gehirnzellen) und führt zu einem entkräftenden Verlust der motorischen Funktionen, gefolgt von fortschreitender Demenz. Als „seltene Erkrankung“ vom Office of Rare Diseases der National Institutes of Health betrachtet, gibt es kein Heilmittel.
Die Huntington-Krankheit (HD) ist gekennzeichnet durch zwei primäre – und sehr ausgeprägte – Symptome. Die ersten Symptome von HD sind körperlich und äußern sich in unkontrollierbaren und zufälligen Muskelbewegungen, Ruhelosigkeit und schlechter Koordination. Kollektiv werden diese Schwierigkeiten mit der motorischen Kontrolle als Chorea bekannt und werden mit der Zeit signifikanter und einschränkender. In den fortgeschritteneren Stadien von HD ist das zweite und entkräftendste Symptom der Huntington-Krankheit der Verfall kognitiver Fähigkeiten, der letztlich in Demenz resultiert.
Die Huntington-Krankheit zielt auf spezifische Regionen des Gehirns ab und zerstört kritische Neuronen, während sie fortschreitet. Viele Teile des Gehirns, die motorische Fähigkeiten und kognitive Fähigkeiten steuern, werden stark beeinträchtigt und in einigen Fällen schrumpfen sie. Darüber hinaus, da das Gehirn alle Organsysteme zusätzlich zum Nervensystem steuert und reguliert, kann sich eine verschlechternde Gehirnfunktion in einer Vielzahl von Komplikationen in anderen Organen äußern, wie dem Herzen, dem Bewegungsapparat oder den Lungen.
Die Basalganglien, eine Gruppe von Kernkernen, die an der Basis des Vorderhirns liegen und mit dem Thalamus verbunden sind, sind am akutesten von der Huntington-Krankheit betroffen. Normalerweise wirkt dieser Teil des Gehirns hemmend auf „Schaltkreise“, die spezifische Körperbewegungen initiieren; jedoch schädigt die Huntington-Krankheit die Basalganglien, was zur Freisetzung dieser Hemmungen führen kann. Das Ergebnis sind erratische, unkontrollierbare Körperbewegungen sowie Schwierigkeiten beim Gehen, Schlucken oder sogar Sprechen.
Nerven leiten Informationen blitzschnell zu und vom Gehirn. Es gibt zwei Arten von Nerven, die beide von der Huntington-Krankheit betroffen sind. Motorische Nerven senden Signale vom zentralen Nervensystem zum Muskelsystem, und sensorische Nerven empfangen Input von den Rezeptoren des Körpers und leiten sie zum zentralen Nervensystem. Während HD aggressiv das zentrale Nervensystem angreift, schädigt es die Nerven unwiderruflich und verhindert, dass das Gehirn Signale an die Muskeln sendet, was oft zu Chorea führt.
Die Huntington-Krankheit greift das Herz des Lebens an – das zentrale Nervensystem – und setzt ihren Angriff fort, solange der Patient überlebt, was normalerweise zehn bis 30 Jahre nach der ersten Diagnose ist. Der Tod ist meist auf eine Komplikation der Krankheit zurückzuführen, viele aufgrund von chorea-bezogenen Vorfällen wie Stürzen oder Verschlucken. Andere leiden unter der Fähigkeit der Krankheit, alle körperlichen Organe und Systeme zu beeinträchtigen, und sterben an Lungenentzündung oder einer anderen Infektion oder an einem Herzstillstand. Die meisten Opfer sterben in einem Zustand voll ausgebildeter Demenz. Aufgrund der erschütternden Beeinträchtigung der Lebensqualität der Patienten fordern Suizide eine unverhältnismäßig große Anzahl von HD-Patienten im Vergleich zur allgemeinen Bevölkerung.
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