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Stargardt-Krankheit: Verständnis, Symptome & Management

Die Stargardt-Krankheit ist eine erbliche Störung, die bei Kindern und Jugendlichen eine Makuladegeneration oder zentralen Sehverlust verursacht. Die Störung betrifft Männer und Frauen gleichermaßen, und die besten Schätzungen legen ihre Häufigkeit auf eins pro 10.000 oder 20.000 junge Menschen. Derzeit gibt es keine bekannte Heilung für die Stargardt-Krankheit, aber ihre Auswirkungen auf Ihren Lebensstil können verringert werden.

Was ist die Stargardt-Krankheit?

Bis in die 1990er Jahre wurde die Stargardt-Krankheit schlecht verstanden. Im Jahr 1997 entdeckten Forscher jedoch ihre genetischen Ursprünge. Jeder Elternteil eines Stargardt-Betroffenen trägt eine „stille“ Mutation eines Gens namens ABCA4. ABCA4 kontrolliert den Fluss von Vitamin A in und aus dem zentralen Teil der Netzhaut. Unter normalen Umständen ist Vitamin A für die Augengesundheit vorteilhaft, wird jedoch toxisch, wenn es sich in einem Bereich des Auges konzentriert. Genau das passiert bei der Stargardt-Krankheit: die Ansammlung von Vitamin-A-Abbauprodukten in der zentralen Netzhaut verursacht fortschreitende Schäden, die schließlich zu teilweiser Erblindung führen.

Diagnose

Die Auswirkungen der Stargardt-Krankheit manifestieren sich typischerweise zwischen dem 6. und 20. Lebensjahr. Zunächst kann Ihr Kind sich über Sehprobleme beschweren, die zu subtil sind, um in Standardtests aufzutauchen. Während diese Art von Problemen zahlreiche Ursachen haben kann, könnte dies Ihr erster Hinweis sein, dass die Stargardt-Krankheit eingesetzt hat. Wenn Sie besorgt sind, dass dies der Fall ist, stellen Sie sicher, dass Sie regelmäßige Augenuntersuchungen vereinbaren, um etwaige sich entwickelnde Probleme zu verfolgen.

Schließlich wird die Stargardt-Krankheit sichtbare physische Veränderungen der Netzhaut verursachen. Wenn Sie eine Stargardt-Diagnose erhalten, wird Ihr Arzt wahrscheinlich eine Reihe von Tests durchführen, um das Ausmaß der Schäden zu bestimmen. Die Störung verursacht manchmal, dass Blutgefäße in der Netzhaut undicht werden, und Ihr Arzt wird wahrscheinlich auch darauf testen.

Fortschreiten

Von Natur aus ist die Stargardt-Krankheit fortschreitend und erreicht typischerweise innerhalb eines Jahrzehnts oder so nach dem Ausbruch den maximalen Schaden. Im Allgemeinen ist der Sehverlust allmählich, bis der Bereich von 20/40 erreicht ist. An diesem Punkt tritt ein schneller Rückgang des Sehvermögens auf, bis die Sehkraft in der zentralen Netzhaut zwischen 20/200 und 20/400 absinkt. Sehvermögen in diesem Bereich erfüllt die Definitionen der gesetzlichen Erblindung.

Die Auswirkungen der Stargardt-Krankheit verringern

Obwohl die Stargardt-Krankheit nicht gestoppt werden kann, gibt es einige wichtige Faktoren, die man beachten sollte. Erstens kann selbst die Stargardt-Krankheit im schlimmsten Fall keine vollständige Erblindung verursachen. Sie betrifft nur den zentralen Teil des Sehvermögens, und obwohl die Fähigkeit, Farben zu sehen, beeinträchtigt sein kann, bleibt das periphere Sehvermögen unberührt. Das Nachtsehen bleibt ebenfalls intakt, obwohl Patienten Schwierigkeiten haben können, von hell beleuchteten Bereichen in schwaches Licht zu wechseln. Sehhilfen wie Großdruckmaterialien, Lampen, Teleskope und spezielle Lupen sind in der Regel wirksam, selbst nachdem der vollständige Schaden eingetreten ist. Konsultieren Sie Ihren Spezialisten, um ein Programm zu erstellen, das maximale Funktion und Lebensstilentscheidungen im Umgang mit der Stargardt-Krankheit ermöglicht.

Im Jahr 2008 zeigten Studien eine Gefahr für Stargardt-Patienten durch übermäßige Vitamin-A-Zufuhr. Wenn Sie oder Ihr Kind die Störung haben, sollten Sie Lebensmittel, die reich an dem Vitamin sind, meiden, um eine Beschleunigung des Sehverlusts zu vermeiden.

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