CVID-Management: Ein lebenslanger, multisystemischer Ansatz
Common Variable Immunodeficiency (CVID) ist der häufigste symptomatische primäre Antikörpermangel. Es zeichnet sich durch niedriges IgG (oft mit niedrigem IgA und/oder IgM), beeinträchtigte spezifische Antikörperantworten auf Impfungen und wiederkehrende Infektionen aus – typischerweise sinopulmonal. Die Diagnose erfordert den Ausschluss sekundärer Ursachen. Während unheilbar, ermöglicht umfassendes Management eine nahezu normale Lebenserwartung und Lebensqualität.
Kerntherapie: Immunglobulin-Ersatztherapie (IgRT)
- IVIG (intravenös): 400–600 mg/kg alle 3–4 Wochen. Höhere IgG-Spitzen, klinikbasiert, mehr systemische Nebenwirkungen (Kopfschmerz, aseptische Meningitis, Thromboserisiko).
- SCIG (subkutan): 100–200 mg/kg wöchentlich oder zweiwöchentlich. Stetigere Spiegel, Heimverabreichung, weniger systemische Reaktionen, bessere Lebensqualität. Für viele bevorzugt.
- Ziel-Trough-IgG: >500–800 mg/dL (individuell an klinische Reaktion angepasst).
- Lebenslang: Absetzen führt zu wiederkehrenden Infektionen.
Infektionsprävention und -überwachung
- Schnelle Antibiotika bei bakteriellen Infektionen (Amoxicillin-Clavulansäure, Doxycyclin, TMP-SMX).
- Prophylaktische Antibiotika (Azithromycin 250 mg 3x/Woche) bei wiederkehrenden Infektionen trotz adäquater IgRT.
- Impfungen: Nur inaktiviert – Influenza (IIV), Pneumokokken (PCV20 oder PCV15+PPSV23), COVID-19, HepB, HPV. Lebendimpfstoffe kontraindiziert (MMR, Varizellen, Gelbfieber, LAIV, Rotavirus, BCG, oraler Typhus).
- Jährliche Lungenfunktionstests + HRCT-Überwachung für Bronchiektasen (häufige Komplikation).
Nicht-infektiöse Komplikationen: Früherkennung ist entscheidend
- Autoimmunität (~25 %): ITP, autoimmun hämolytische Anämie, Thyreoiditis, Vitiligo. Behandlung mit Kortikosteroiden, Rituximab, TPO-R-Agonisten – Abwägung von Immunsuppression vs. Infektionsrisiko.
- GLILD (Granulomatös-lymphatische interstitielle Lungenerkrankung): ~10–15 %. Infiltrate, Zysten, Lymphadenopathie. Erfordert Immunsuppression (Prednison, Sirolimus, Rituximab).
- Enteropathie: Zöliakie-ähnlicher Zottenabfall, chronischer Durchfall. Glutenfreier Versuch, Budesonid, Biologika (Vedolizumab).
- Malignität: ↑ Risiko für Lymphom (besonders gastric MALT), Magenkarzinom. Jährliche Untersuchung, Blutbild, LDH; Endoskopie bei Indikation.
- Lebererkrankung: Noduläre regenerative Hyperplasie, autoimmunhepatitis.
Multidisziplinäres Team
- Klinischer Immunologe (Koordinator)
- Pneumologie, Gastroenterologie, Rheumatologie, Hämatologie/Onkologie bei Bedarf
- Genetische Beratung (für Familienplanung; ~10–20 % monogene Ursache identifiziert)
- Psychosoziale Unterstützung, Patientenvertretung (Immune Deficiency Foundation)
Prognose
Mit moderner IgRT und proaktiver Komplikationsmanagement nähert sich die Lebenserwartung der Allgemeinbevölkerung. Frühe Diagnose, konsistente IgRT und wachsames Monitoring nicht-infektiöser Komplikationen sind die Säulen des Erfolgs.
