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Sarkoidose: Multiorganbeteiligung, Diagnose und Management

Sarkoidose ist eine systemische granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie, gekennzeichnet durch nicht-kasierende Granulome in betroffenen Organen. Sie betrifft am häufigsten die Lunge und die Lymphknoten, kann aber praktisch jedes Organ befallen.

Organbeteiligung & klinische Merkmale

Organ	Häufigkeit	Manifestationen
Lunge	90 %+	Husten, Dyspnoe, Brustenge; Stadien 0–IV auf Thorax (Hilusanhäufung → Fibrose)
Lymphknoten	90 %	Bilaterale hilar/mediastinale Adenopathie (oft asymptomatisch)
Haut	25–35 %	Erythema nodosum (akut, gute Prognose), lupus pernio (chronisch, Gesicht), Plaques, subkutane Knoten
Augen	25–50 %	Uveitis (Schmerz, Photophobie, Verschwommen), konjunktivale Granulome, Tränendrüsenvergrößerung
Leber	50–80 % (Biopsie)	Granulome; meist asymptomatisch. Hepatomegalie, ↑ ALP/GGT. Selten portale HTN/Versagen.
Milz	~50 %	Splenomegalie; Hypersplenismus (Zytopenien) selten.
Herz	5–25 % (klinisch); 50 %+ (Obduktion)	Leitungsstörungen (AV-Block, VT), Kardiomyopathie, Perikarditis. Hauptursache für plötzlichen Tod.
Nieren	Selten	Hyperkalzämie → Nephrokalzinose, Steine; granulomatöse interstitielle Nephritis.
ZNS	5–10 %	Zervikale Neuropathien (VII am häufigsten), Meningitis, Hypothalamus/Hypophysenläsionen, Myelopathie.
Knochen/Gelenk	10–15 %	Lytische Läsionen (Phalanx), Daktylitis, Arthralgie.
Endokrin	Selten	Hypopituitarismus, Diabetes insipidus, Hyperprolaktinämie.

Diagnostischer Ansatz

Klinischer Verdacht + kompatible Bildgebung/Histologie
Ausschluss von Differentialdiagnosen: Tuberkulose, Pilzinfektionen, Berylliose, Lymphom, Granulomatose mit Polyangiitis, Morbus Crohn.
Gewebe-Biopsie (Goldstandard): Nicht-kasierende Granulome, keine Organismen im Färbkultur/Nachweis.
Unterstützende Tests:
- Thorax/CT: Stadieneinteilung, Fibrose
- Lungenfunktionstest: restriktives Muster, ↓ DLCO
- ACE-Spiegel: ↑ bei 60 % aktiver Krankheit (unspezifisch)
- Serumkalzium/24-h-Kalzium (Hyperkalziurie)
- Augenuntersuchung (Spaltlampe, dilatierter Fundus)
- EKG, Holter, Echo, kardiale MRT (bei kardialen Symptomen)
- PET-CT: Aktivitätsbewertung, okkulte Stellen

Behandlungsindikationen

Symptomatische Lunge (progressive Dyspnoe, LFT-Abnahme)
Augen (Uveitis — sehbedrohend)
Herz, neurologisch, Nieren, Hyperkalzämie
Entstellende Haut (lupus pernio)
Konstitutionelle Symptome (Fieber, Fatigue, Gewichtsverlust)

Therapeutische Leiter

Linie	Wirkstoffe	Hinweise
1. Wahl	Prednison 20–40 mg/Tag → Ausschleichen	Schnelle Kontrolle; Toxizität überwachen
2. Wahl (steroidschonend)	Methotrexat, Azathioprin, Mycophenolat, Leflunomid	Langsamer Einsatz (2–3 Mo); LFT, CBC überwachen
3. Wahl (refraktär)	TNF-Hemmer (Infliximab, Adalimumab), Rituximab, JAK-Hemmer	Biologika; Infektionsrisiko; nur Spezialisten

Monitoring & Prognose

Remission: ~60 % innerhalb von 2–3 Jahren (akut/Löffler).
Chronisch: ~30 % benötigen Langzeittherapie.
Mortalität: 1–5 % (respiratorisches Versagen, Herz, Infektion).
Lebenslange Überwachung: LFT, Thorax, Kalzium, Augenuntersuchungen, kardiales Screening.

Multidisziplinäre Versorgung (Pneumologie, Rheumatologie, Kardiologie, Augenheilkunde, Neurologie) optimiert die Ergebnisse bei dieser proteiformen Erkrankung.

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