Lungenemphysem ist ein COPD-Phänotyp, definiert durch permanente Vergrößerung der Luftsäume distal der terminalen Bronchiolen mit Zerstörung der Alveolarwände – ohne Fibrose.
Pathophysiologie
- Protease-Antiprotease-Disbalanz: Zigarettenrauch/Oxidantien → ↑ Neutrophil-Elastase, Matrix-Metalloproteinasen; ↓ Alpha-1-Antitrypsin (A1AT) → ungehinderter Elastin-/Kollagenabbau.
- Alveolarseptal-Zerstörung: Wände brechen zusammen → Verschmelzung zu größeren, ineffizienten Luftsäumen (Bläschen) → ↓ Oberfläche für Gasaustausch.
- Verlust der elastischen Rückzugskraft: Atemwege kollabiern vorzeitig beim Ausatmen → Luftfalle, Überblähung, abgeflachte Zwerchfelle, Trichterbrust.
- Flimmerhärchenfunktionsstörung: Rauchgifte lähmen und zerstören Flimmerhärchen → gestörte mukoziliäre Clearance → Schleimstau, rezidiväre Infektionen, Überlappung mit chronischer Bronchitis.
Klinische Konsequenzen
- Dyspnoe bei Belastung → in Ruhe (spät).
- Kieferlippenatmung, Tripodenposition, Hilfsmuskulatur.
- Gewichtsverlust (Cachexie) – „Pink Puffer“-Phänotyp.
- Hypoxämie, später Hyperkapnie (Atemversagen).
- Cor pulmonale (Rechtsherzversagen) im fortgeschrittenen Stadium.
Diagnose
- Spirometrie: FEV₁/FVC <0,70 (post-Bronchodilatator); FEV₁ % vorhergesagt graduiert Schweregrad.
- CT: Niedrigattenuierende Areale, Bläschen, Gefäßverlust.
- A1AT-Spiegel bei frühem Beginn, Nichtraucher, Familienanamnese.
Management
- Rauchstopp (einzige Intervention, die den Fortschritt verlangsamt).
- Bronchodilatatoren: LAMA ± LABA (Tiotropium, Glycopyrronium, Indacaterol).
- Inhalative Kortikosteroide nur bei eosinophilem Phänotyp / häufigen Exazerbationen.
- Lungenrehabilitation (Bewegung + Bildung) – verbessert Dyspnoe, Belastbarkeit.
- Zusatz-O₂ bei Ruhe-SpO₂ ≤88 %.
- LVRS (Lungenvolumenreduktion) oder bronchoskopische Ventile bei selektivem oberlappen-predominantem Emphysem.
- Alpha-1-Augmentationstherapie (wöchentliche i.v. A1AT) bei Defizit.
Lungenemphysem ist irreversibel; die Behandlung konzentriert sich auf Symptomkontrolle, Exazerbationsprävention und Lebensqualität.
