Proteinanomalien und Lungenerkrankungen: Den Zusammenhang verstehen

Bestimmte Personen haben ein hohes Risiko, eine Lungenerkrankung zu entwickeln, aufgrund von Proteinanomalien, die sie in der Entwicklung von lungenschützenden Zellen mangelhaft machen. Laut den National Institutes of Health können defekte Proteine Lungenerkrankungen verursachen, einschließlich chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD), Zystischer Fibrose und Lungenfibrose.

Anleitung

AAT-Protein

• Alpha-1-Antitrypsin (AAT) ist ein Protein, das in der Leber hergestellt wird und durch den Blutkreislauf in die Lunge gelangt, um das Lungengewebe gesund zu halten. Wenn Patienten AAT-mangelhaft sind, ist es wahrscheinlich, dass sie im mittleren Alter COPD bekommen. AAT-Mangel tritt auf, wenn unregelmäßig geformte Proteine die Leber nicht verlassen können, sodass die Lunge nicht genug AAT erhält, um das Lungengewebe zu schützen. AAT-Gene werden vererbt, und viele Menschen merken nie, dass sie den Proteinmangel haben, bis der Zustand eine Lungenerkrankung verursacht.

CFTR-Protein

• Der Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator (CFTR) ist ein defektes Protein, das in Zellen vorkommt, die Durchgänge in bestimmten Organen einschließlich der Lunge auskleiden. Das erbliche Zystische Fibrose-Gen erlaubt den Zellen, CFTR herzustellen. Das defekte Protein stört die normalen Salz- und Wasserwerte in der Lunge und verursacht dicken und gefährlichen Schleim. Der Schleim verursacht Lungeninfektionen, indem er schlechte Keime in der Lunge einfängt. Zystische Fibrose ist eine genetische Krankheit, die Kinder und junge Erwachsene betrifft.

Surfactant-Protein C

• Surfactant-Protein C (SFTPC) wird vermutet, eine Rolle bei der Lungenerkrankung Lungenfibrose zu spielen. Wenn es normal funktioniert, hält dieses Protein das Lungengewebe stabil und hilft, den Flüssigkeitsdruck in der Lunge zu regulieren. Defektes SFTPC steht im Zusammenhang mit Vernarbung des Lungengewebes, was das Atmen erschwert und trockenen Husten verursacht. Lungenfibrose ist eine ernste Krankheit, die oft im hohen Alter diagnostiziert wird.

Osteopontin-Protein

• Osteopontin (OPN) ist ein Protein, das sich bei entzündlichen Lungenzuständen und -erkrankungen ausdrückt. Das Protein interagiert mit vielen Oberflächenrezeptoren, einschließlich solcher, die am Knochenwachstum, an Entzündungen und an der Wundheilung beteiligt sind. Es wurde auch gezeigt, dass OPN die Auswirkungen von Autoimmunerkrankungen verschlimmert. Forscher der University of Texas–Houston Medical School führten eine Studie durch, die zeigte, dass OPN-mangelhafte Mäuse, die zu COPD neigen, in der Lage waren, COPD-Symptome nach Reduktionen des Proteins zu vermeiden. Der Bericht der Studie, veröffentlicht im FASEB Journal im Jahr 2010, zeigte auch erhöhte OPN-Werte bei Patienten mit COPD.

Klinische Studien

• Die American Lung Association berichtet, dass klinische Studien im Gange sind, um neue Medikamententherapien zu entdecken, um Proteinanomalien zu verhindern, die zu Lungendysfunktion und -erkrankungen führen können. Die Vereinigung berichtet auch, dass eine der größten webbasierten Organisationen für klinische Studieninformationen, die bei dieser Bemühung hilft, CenterWatch in Boston ist.