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Glukosespeicherkrankheit, auch als Glykogenspeicherkrankheit bekannt, fällt laut der Association for Glycogen Storage Disease unter die Kategorie einer Stoffwechselstörung. Daher macht es die Glukosespeicherkrankheit dem Körper schwer, Nahrung zu spalten und in Energie umzuwandeln. Wenn Glukose gespeichert wird, wird sie im Körper zu Glykogen umgewandelt. Glykogenspeicherkrankheiten machen es dem Körper speziell schwer, Glykogen zu speichern und zu nutzen. Es gibt viele verschiedene Arten von Glykogenspeicherkrankheiten.
Fünfundzwanzig Prozent der Fälle von Glykogenspeicherkrankheiten in Europa und den Vereinigten Staaten sind Typ I Glykogenspeicherkrankheit. Bei etwa jeder 100.000 Geburten wird etwa ein Kind mit Typ I Glykogenspeicherkrankheit diagnostiziert. Symptome dieser Krankheit sind niedriger Blutzucker, oder Hypoglykämie, und eine vergrößerte Leber. Bei Typ I Glykogenspeicherkrankheit fehlt das Enzym, das benötigt wird, um Glukose in der Leber zu spalten, tatsächlich. Menschen mit dieser Erkrankung haben laut der Association for Glycogen Storage Disease Schwierigkeiten, ihren Blutzuckerspiegel hoch zu halten.
Typ II Glykogenspeicherkrankheit, auch bekannt als Acid Maltase Deficiency oder Pompe-Krankheit, ist eine autosomal-rezessive genetische Erkrankung, die daraus resultiert, dass das Maltase-Enzym nicht richtig funktioniert. Lysosomen sind Organellen in Zellen, die helfen, Glukose mit Hilfe von Maltase zu spalten. Das Problem bei Typ II GSD ist, dass Lysosomen Glykogen nicht in Glukose aufspalten können, weil im Zell Maltase fehlt. Typ II GSD kann mit einer Enzymersatztherapie behandelt werden, die hilft, Maltase im Körper zu ersetzen. Eines der ersten Symptome, die mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht werden, ist laut der Association for Glycogen Storage Disease ein Mangel an Muskelkraft.
Typ III Glykogenspeicherkrankheit resultiert laut der Association for Glycogen Storage Disease aus einem Mangel an der Aktivität des Glykogen-Debrancher-Enzyms (GDE). Glykogen-Debrancher-Enzyme helfen, Glykogen in Glukose aufzuspalten. Das Fehlen dieses Enzyms führt zu Hypoglykämie oder niedrigen Blutzuckerwerten. Bei dieser Krankheit wird Glykogen nur teilweise aufgespalten, was dazu führt, dass Glykogen in den Organen des Körpers statt in der Leber gespeichert wird.
Typ IV Glykogenspeicherkrankheit ist eine der schwersten Formen von GSD. Typ IV GSD führt dazu, dass Glykogen mit extrem langen äußeren Ästen gebildet wird, weil ein Verzweigungsenzym fehlt. Infolgedessen wird Glykogen nicht so stark in den Organen des Körpers gespeichert. Allerdings wird das gespeicherte Glykogen tatsächlich vom Immunsystem des Körpers zusammen mit den Geweben, in denen das Glykogen gespeichert ist, angegriffen. Dies führt laut der Association for Glycogen Storage Disease zu Leberzirrhose oder Narbenbildung der Leber sowie anderer Organe und Muskeln. Typ IV Glykogenspeicherkrankheit kann manchmal mit einer Lebertransplantation behandelt werden.
Laut der Association for Glycogen Storage Disease tritt Typ V Glykogenspeicherkrankheit auf, wenn das Phosphorylase-Enzym nicht vorhanden ist. Ohne dieses Enzym kann in der Skelettmuskulatur gespeichertes Glykogen nicht in Form von Glukose freigesetzt werden, um Energie bereitzustellen. Menschen mit Typ V Glykogenspeicherkrankheit haben extrem Schwierigkeiten, an körperlichen Aktivitäten teilzunehmen, insbesondere an anaeroben Aktivitäten.
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