Splenomegalie (Milz >12 cm oder tastbar >2 cm unter dem Rippenbogen) ist ein Zeichen, keine Diagnose. Die Behandlung zielt auf die Grundursache ab; Splenektomie ist das letzte Mittel.
Ätiologie-gezielte Behandlung
1. Infektiöse Ursachen
- Bakteriell: Endokarditis, Typhus, Brucellose, Tuberkulose, Syphilis → krankheitsgerichtete Antibiotika.
- Viral: EBV (Mononukleose), CMV, HIV, Hepatitis → symptomatisch; Antivirale falls indiziert (HIV ART).
- Parasitär: Malaria (artemisininbasiert), Leishmaniose (liposomales Amphotericin B, Miltefosin), Schistosomiasis (Praziquantel).
- Pilz: Histoplasmose, Candidiasis → Antimykotika gemäß IDSA-Leitlinien.
2. Lebererkrankung & Portale Hypertonie
- Zirrhose: Ursache behandeln (Alkoholabstinenz, Antivirale bei HBV/HCV, Immunsuppression bei AIH).
- Portale Hypertonie: NSBB (Propranolol/Carvedilol) zur Prophylaxe von Ösophagusvarizenblutungen; TIPS bei refraktärem Aszites/Varizen; Splenialarterienembolisation bei massiver Splenomegalie mit Zytopenien.
- Budd-Chiari / Sinusoidale Obstruktion: Antikoagulation, Thrombolyse, TIPS, Transplantation.
3. Hämatologische Malignome
- Leukämien (CLL, CML, AML, ALL): Krankheitsgerichtete Therapie (BTKi, TKI, intensive Chemotherapie, Immuntherapie, CAR-T).
- Lymphome (HL, NHL): Chemoimmuntherapie (R-CHOP, ABVD), zielgerichtete Wirkstoffe, Transplantation.
- Myeloproliferative Neoplasien (MF, PV, ET): JAK-Inhibitoren (Ruxolitinib), Zytoreduktion, Transplantation.
- Rolle der Splenektomie: Massive Splenomegalie mit Zytopenien (Hypersplenismus) refraktär gegenüber medikamentöser Therapie; symptomatische Schmerzen; diagnostische Unsicherheit.
4. Hämolytische Anämien & Angeborene Störungen
- Hereditäre Sphärozytose / Elliptozytose: Splenektomie (oft laparoskopisch) nach dem 5.–6. Lebensjahr bei schwerer Anämie/Transfusionsabhängigkeit. Vor der Operation impfen (PCV20, MenACWY, Hib).
- Thalassämie major/intermedia: Transfusion/Chelatierung; Splenektomie bei Hypersplenismus, der Transfusionslast erhöht.
- Sichelzellanämie: Autosplenektomie häufig; bei persistierender massiver Milz → Splenektomie.
- Gaucher / Niemann-Pick / Lysosomale Speicherkrankheiten: Enzymersatz (Imiglucerase, Velaglucerase), Substratreduktion (Eliglustat), SRT.
5. Hypersplenismus (Panzytopenie durch Sequestrierung)
- Zuerst die Ursache behandeln.
- Stützend: Transfusionen, Wachstumsfaktoren (G-CSF, TPO-RA).
- Teilweise Splenialarterienembolisation – erhält Immunfunktion.
- Splenektomie bei schwerem/refraktärem Verlauf.
6. Infiltrative / Speicher- / Amyloidose
- Sarkoidose: Steroide, steroid-sparende Mittel.
- Amyloidose: Plasmazell-Klon behandeln (Chemotherapie, Daratumumab).
- Metastasierter Krebs: primärgerichtete Therapie.
7. Idiopathisch / Benign
| Bildgebende Überwachung (US alle 6–12 Monate) bei asymptomatischem Verlauf, keine Zytopenien, keine besorgniserregenden Merkmale. | - Beruhigen; Kontaktsport vermeiden bei massiver Milz.
Splenektomie-Überlegungen
- Indikationen: Massiv symptomatisch, refraktärer Hypersplenismus, Trauma, Torsion, Wandernde Milz, diagnostisch (Lymphom-Staging – heute selten mit PET/CT).
- Zugang: Laparoskopisch bevorzugt (weniger Schmerz, kürzerer Aufenthalt, geringeres Hernienrisiko). Offen bei massiver (>20 cm), Adhäsionen, portaler Hypertonie.
- Vor-OP (kritisch): Impfungen ≥14 Tage zuvor: PCV20 (oder PCV15+PPSV23), MenACWY, MenB, Hib, jährliche Grippe, COVID. Pneumokokken-Auffrischung alle 5 Jahre.
- Nach-OP: Penicillin V 250 mg 2× täglich (oder Erythromycin) lebenslang (oder ≥2 Jahre / bis zum 16. Lebensjahr). Patientenaufklärung: Fieber → sofortige ärztliche Untersuchung; medizinischer Ausweis.
- Risiken: OPSI (overwhelming post-splenectomy infection) – lebenslanges Risiko 0,5–5 %, Letalität 50–70 %. Capnocytophaga, Babesia, Malaria.
Multidisziplinäre Koordination (Hämatologie, Chirurgie, Infektiologie, IR) optimiert die Ergebnisse. Splenektomie ist nicht harmlos – Milz erhalten, wann immer möglich.
