Bilirubin: Stoffwechsel, klinische Bedeutung und Laboruntersuchung

Bilirubin: Das Endprodukt des Häm-Abbaus

Bilirubin ist das Endprodukt des Hämabbaus aus Hämoglobin und anderen Hämoproteinen.

Stoffwechselweg

1. Hämoglobinabbau: Makrophagen (Milz, Leber, Knochenmark) phagozytieren seneszente Erythrozyten → Globin recycelt, Häm → Biliverdin (über Hämoxygenase, setzt Fe²⁺, CO frei).
2. Biliverdin → Bilirubin: Biliverdinreduktase (NADPH-abhängig) reduziert Biliverdin zu unkonjugiertem Bilirubin (UCB, indirekt).
3. Transport: UCB bindet an Albumin (hohe Affinität) → Blutbahn.
4. Leberaufnahme: OATP1B1/1B3-Transporter → Hepatozyten.
5. Konjugierung: UGT1A1 glucuronidiert UCB → Bilirubindiglucuronid (konjugiert, direkt) — wasserlöslich.
6. Ausscheidung: MRP2 pumpt in Gallengänge → Darm.
7. Darmschicksal: Darmflora → Urobilinogen → Sterkobilin (Kot, braun) + Urobilin (Urin, gelb). Ein Teil wird reabsorbiert (enterohepatischer Kreislauf).

Klinische Bedeutung

• Unkonjugierte Hyperbilirubinämie: Hämolyse, Gilbert-Syndrom, Crigler-Najjar-Syndrom, neonatale physiologische Gelbsucht.
• Konjugierte Hyperbilirubinämie: Hepatozellulär (Hepatitis), cholestatisch (Obstruktion, PSC, medikamenteninduziert), Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom.
• Kernikterus: UCB-Neurotoxizität bei Neugeborenen (unreife Blut-Hirn-Schranke).

Laboruntersuchung

• Gesamtbilirubin = unkonjugiert + konjugiert.
• Direkt (konjugiert) wird durch Diazo-Reaktion gemessen; indirekt = gesamt − direkt.

Bilirubin-Umsatz: ~250–350 mg/Tag bei Erwachsenen. Ein Fenster in den Häm-Stoffwechsel, die Leberfunktion und die Gallengangintegrität.