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Beinvenenthrombose bei hereditärer hämorrhagischer Teleangiektasie (HHT) behandeln

Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT, Osler-Weber-Rendu-Syndrom) erschwert die Behandlung von Beinvenenthrombosen aufgrund der Blutungsneigung durch Gefäßmissbildungen (Teleangiektasien, AVMs). Die Behandlung erfordert eine sorgfältige Abwägung von Thrombose- und Blutungsrisiken.

Akute DVT-Behandlung

Antikoagulation (Hauptstütze)

  • DOACs (Apixaban, Rivaroxaban): Bevorzugt, wenn keine schweren GI-/Lungen-AVMs vorliegen; engmaschig auf Blutungen überwachen.
  • LMWH (Enoxaparin): Alternative; erfordert Nierendosisanpassung; reversibel.
  • Warfarin: Bei mechanischer Herzklappe oder Antiphospholipid-Syndrom; erfordert INR-Überwachung.
  • Dauer: Provokiert (3–6 Monate); unprovokiert/rezidivierend → unbegrenzt, wenn Blutungsrisiko akzeptabel.

Zusatzmaßnahmen

  • Kompressionsstrümpfe: 20–30 mmHg; verbessern den venösen Rückfluss, reduzieren postthrombotisches Syndrom.
  • Beinhochlagerung: Über Herzhöhe im Sitzen.
  • Frühe Mobilisation: Nach Verträglichkeit; keine strikte Bettruhe.

Fortgeschrittene Interventionen (ausgewählte Fälle)

  • Kathetergerichtete Thrombolyse/Thrombektomie: Bei massiver iliofemoraler DVT, gliedbedrohend; hohes Blutungsrisiko bei HHT – erfordert multidisziplinäre Entscheidung.
  • IVC-Filter: Nur wenn Antikoagulation absolut kontraindiziert; temporär bevorzugt; Entfernung unerlässlich.

HHT-spezifisches Management

  • AVMs screenen/behandeln: Gehirn, Lunge, Leber AVMs gemäß Richtlinien (Embolisation, Resektion).
  • Epistaxis-Kontrolle: Topische Feuchtigkeitscremes, Tranexamsäure, Laserablation, Embolisation – reduziert Anämie, die Hyperkoagulabilität verschlimmert.
  • Eisenersatz: IV-Eisen bei chronischem Blutverlust; vermeidet orale GI-Reizung.
  • Vermeiden: NSAR, Thrombozytenaggregationshemmer (es sei denn, kardiologische Indikation), hochdosiertes Fischöl, Ginkgo, Knoblauchpräparate.

Lebensstil

  • Regelmäßige Bewegung (Gehen, Schwimmen, Radfahren)
  • Gesundes Gewichtsmanagement
  • Rauchstopp
  • Alkohol einschränken (Leber-AVMs, Blutungsrisiko)
  • Flüssigkeitszufuhr; längere Immobilisation vermeiden

Multidisziplinäres Team unerlässlich: Hämatologie, HHT-Zentrum, Gefäßchirurgie, interventionelle Radiologie, Genetik.

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