Die Prognose bei Amyloidose variiert dramatisch nach Subtyp und Organlast. Moderne Therapien haben die Ergebnisse für einige Typen erheblich verbessert.
Nach Typ
- AL (leichte Ketten, primär): Median-Überleben 1–3 Jahre unbehandelt; mit moderner Chemotherapie (daratumumab-basiert) oder Stammzelltransplantation 5-Jahres-Überleben >50% bei geeigneten Patienten.
- AA (sekundär, inflammatorisch): Hängt von der Kontrolle der Grunderkrankung ab (RA, IBD, FMF); Überleben Monate bis Jahre.
- Erblich (ATTRv, andere): Variabel; einige langsam fortschreitend (Jahrzehnte), andere aggressiv. TTR-Stabilisatoren (Tafamidis, Diflunisal) und Silencer (Patisiran, Inotersen) verbessern die Ergebnisse.
- Wildtyp-ATTR (senil kardiell): Median-Überleben 3–5 Jahre nach Diagnose; Tafamidis verlängert das Überleben.
Wichtigste Prognosefaktoren
- Herzbeteiligung: Stärkster Prädiktor (NT-proBNP, Troponin, Echo-Strain).
- Nieren-, Leber-, neurologische Beteiligung.
- Alter, Komorbiditäten, Leistungsstatus.
- Frühe Diagnose und Zugang zu krankheitsmodifizierender Therapie.
Multidisziplinäre Amyloidose-Zentren optimieren die Versorgung. Unterstützende Behandlung (Diuretika, Arrhythmie-Management, autonomer Support) erhält die Lebensqualität.
