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Achalasie: Pathophysiologie, Diagnose und Behandlungsalgoritmus

Achalasie ist eine seltene Ösophagus-Motilitätsstörung, gekennzeichnet durch Verlust inhibitorischer Neuronen (Stickstoffmonoxid, VIP) im myenterischen Plexus, was zu Versagen der Ösophagussphinkter-Entspannung und fehlender Peristaltik führt.

Klinische Präsentation

Dysphagie (feste > flüssige) – 90 %.
Regurgitation unverdauter Nahrung (nächtlich, Aspirationsrisiko).
Brustschmerz (spastische Varianten).
Gewichtsverlust, Sodbrennen (fälschlich als GERD diagnostiziert), Husten.

Diagnostische Trias

Hochauflösende Manometrie (HRM) – Goldstandard: Chicago-Klassifikation v4.0:
- Typ I (Klassisch): Keine Kontraktilität; niedriger Ösophagussphinkterdruck.
- Typ II: Ganz-Ösophagus-Pressurisierung ≥20 % der Schlucke.
- Typ III (Spastisch): Vorzeitige/spastische Kontraktionen ≥20 % der Schlucke.
Barium-Ösophaguskopie: „Vogelschnabel“-Verengung, dilatierter Ösophagus, verzögerte Entleerung.
Ösophagoskopie: Schließt Pseudoachalasie (Malignom, Chagas) aus; beurteilt Schleimhaut; ermöglicht therapeutische Intervention (POEM, Dilatation).

Behandlungsoptionen

Modalität	Wirksamkeit (Symptomlinderung)	Dauerhaftigkeit	Am besten für
Pneumatische Dilatation (PD)	70–85 %	50 % bei 5 Jahren; wiederholbar	Typ I/II; ältere; hohes Operationsrisiko
Laparoskopische Hellers Myotomie (LHM) + partielle Fundoplikation	85–95 %	80 % bei 10 Jahren	Typ I/II/III; jung/fit
Perorale endoskopische Myotomie (POEM)	90–95 %	Entstehende Langzeitdaten	Alle Typen; besonders Typ III; kein abdominaler Schnitt
Botulinumtoxin (endoskopisch)	60–70 % (kurzfristig)	3–6 Monate; wiederholbar	Gebrechlich; Brücke zu definitiv; diagnostisch
Medikamente (Nifedipin, Isosorbid)	Schlecht	Temporär	Nicht als Primär empfohlen

Post-Therapie-Überwachung

GERD-Risiko: 10–30 % nach Myotomie/POEM → PPI-Erhaltung; Überwachungsendoskopie auf Barrett-Ösophagus.
Rezidiv: Wiederholte Manometrie + Endoskopie; Re-Dilatation oder Revisionsmyotomie.

Pseudoachalasie

Malignom (Ösophaguskardia, Pankreas) infiltrierend myenterischen Plexus – ununterscheidbar in der Manometrie; immer mit Endoskopie + CT/EUS bei >50 Jahren oder atypischen Merkmalen ausschließen.

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