Arnold-Chiari-Malformation: Typen, Symptome, Diagnose, Behandlung und Prognose

Definition und Typen

Arnold-Chiari-Malformation (Chiari-Malformation) ist ein Strukturfehler, bei dem das Kleinhirn durch das Foramen magnum (Öffnung am Schädelbasis) vorsteht. Dies komprimiert Hirnstamm und Rückenmark, verursacht neurologische Probleme.

Typ I: Kleinhirntonsillen hernieren leicht; Hirnstamm unbeeinflusst. Am häufigsten.

Typ II: Tonsillen und Hirnstamm hernieren; Hirnstamm kann geknickt/komprimiert sein.

Typ III: Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark hernieren alle; oft mit Hydrozephalus. Schwerwiegendster Typ.

Typ IV: Kleinhirn fast vollständig außerhalb des Schädels; selten, oft tödlich.

Symptome

Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Schwindel, Übelkeit/Erbrechen, Schluckbeschwerden, Sehprobleme, Hörverlust, Sprachprobleme, Gliederschwäche, Koordinations-/Gleichgewichtsprobleme, Skoliose.

Diagnose

MRT-Scans plus klinische Untersuchung zeigen das Ausmaß der Herniation und assoziierte Anomalien.

Behandlung

Hängt von Typ/Schwere ab. Einige benötigen keine Behandlung; andere benötigen Operation zur Dekompression von Hirnstamm/Rückenmark.

Prognose

Die meisten mit ACM leben ein vollständiges, aktives Leben. Schwere Fälle können lebenslange neurologische Probleme haben.