Hurler-Syndrom, auch bekannt als MPS I, ist eine seltene, genetische Erkrankung, die verhindert, dass der Körper Zucker abbaut. Die daraus resultierende Ansammlung von molekularen Zuckerketten kann viele Organe schädigen. Die Symptome reichen von leicht bis schwer und beginnen normalerweise in der Kindheit. Einige dieser Symptome können durch eine Rückenoperation gelindert werden; jedoch können die Auswirkungen des Hurler-Syndroms die Risiken während der Operation erheblich erhöhen.
Gründe für eine Rückenoperation
- MPS I beeinträchtigt häufig die Bildung und das Wachstum von Knochen. Schlecht gebildete Wirbel im Nacken könnten zu lebensbedrohlichen Verletzungen des Rückenmarks führen. Eine Versteifungsoperation verbindet die Knochen, um zu verhindern, dass sie weiter aus der Position rutschen. Eine Operation kann auch erforderlich sein, um eingeklemmte Nerven oder Nervenwurzeln freizugeben, die durch eine abnorme Entwicklung verursacht werden. Ohne Operation könnten Nerven komprimiert werden, was zu Nervenschäden, Lähmung oder Tod führen kann.
Narkoserisiken
- Hurler-Syndrom kann für Anästhesisten während der Operation besondere Probleme verursachen. Wenn Anomalien wie enge Nasengänge oder vergrößerte Mandeln, Adenoide, Lippen und Zunge vorliegen, ist die Atemwege des Patienten eingeschränkt. Da die entspannende Natur der Vollnarkose und ihrer zugehörigen Medikamente ebenfalls zu Atemwegsrestriktionen führen, besteht für den Patienten ein hohes Risiko, dass die Atemwege während der Operation beeinträchtigt werden. Symptome können auch erschweren, den Kehlkopf zu sehen. Zusätzliches Gewebe kann ihn umgeben, und die Instabilität der Wirbelsäule kann es unmöglich machen, den Patienten in die beste Position zu bringen, um ihn zu sehen.
Weitere Risiken
- Aufgrund dickerer Haut und steifer Gelenke kann das Legen einer Infusion in einer Notsituation schwierig sein. Verformte Wirbelsäulen können die Lunge einschränken und beeinträchtigen. Die Auswirkungen des Hurler-Syndroms können auch während der Operation Probleme für das Herz, die Nerven, die Muskeln, die Knochen und das Rückenmark verursachen. Geschwächte Knochen machen die Genesung schwierig. Oft ist mehr als eine Operation erforderlich.
Risiken reduzieren
- Planen Sie die Operation in einem großen Krankenhaus mit hochqualifiziertem und erfahrenem Personal. Wählen Sie einen Anästhesisten, der über erhebliche Erfahrung mit Hurler-Syndrom-Patienten verfügt. Wenn festgestellt wird, dass die Operation die Atemwege des Patienten beeinträchtigen könnte, empfiehlt der Anästhesist möglicherweise die Verwendung einer Kehlkopfmaske statt des traditionell verwendeten Endotrachealtubus. Eine Schlafstudie kann helfen, das Ausmaß der Atemwegsrestriktion vor der Operation zu beurteilen. Röntgenaufnahmen und Lungenfunktionstests können ebenfalls die spezifischen Risiken für jeden Patienten bestimmen.
Prognose
- Eine Fallstudie, die im Spine Journal zitiert wird, dokumentierte eine erfolgreiche Rückenoperation an einem 59-jährigen Hurler-Syndrom-Patienten im Jahr 2003. Nach der Operation zeigte der Patient eine signifikante Erholung. Eine größere Studie, die 2005 durchgeführt und von der British Scoliosis Society berichtet wurde, hatte gemischte Ergebnisse. Dr. Colin E. Bruce, der Orthopäde, der den Bericht erstellt hat, kommt zu dem Schluss, dass, wenn die Notwendigkeit einer Operation nicht lebensbedrohlich ist, eine Operation kontraproduktiv sein kann.
