Tumorprofil
Pilozytisches Astrozytom ist ein WHO-Grad-1-Gliom mit langsamem Wachstum und macht 10–20 % der pädiatrischen Hirntumore aus. Es tritt am häufigsten im Kleinhirn, auf dem Sehpfad, im Hypothalamus oder im Hirnstamm auf. Tumoren sind meist gut abgegrenzt, non-infiltrierend und oft zystisch mit einem Knoten an der Wand.
Erste Symptome (ortabhängig)
- Kopfschmerzen, Übelkeit/Erbrechen (Masseneffekt in der Hinterfossa)
- Ataxie, Dysmetrie (kleinhirnbedingt)
- Sehverlust, Nystagmus (Sehpfad/hypothalamisch)
- Anfälle (supratentoriell)
- Endokrine Dysfunktion (hypothalamisch)
- Hirnnervenlähmungen (Hirnstamm)
Behandlung
- Radikale totale Resektion: Bei den meisten zugänglichen Lokalisationen heilend; 5-Jahres-PFS >90 %.
- Subtotale Resektion + adjuvante Therapie: Bei tiefen/eloquenten Lokalisationen – Strahlentherapie (oft bei kleinen Kindern aufgeschoben), Chemotherapie (Carboplatin/Vincristin) oder zielgerichtete Therapie (MEK-Inhibitoren bei BRAF-veränderten Tumoren).
Verläufe und Überwachung
- Gesamt-5-Jahres-Überleben etwa 95 %.
- Rezidiv möglich (insbesondere nach subtotaler Resektion); überwacht mit serieller MRT.
- Langzeitfolgen: endokrine Defizite, neurokognitive Effekte, Sehbeeinträchtigung.
Die Behandlung durch ein pädiatrisches neuro-onkologisches multidisziplinäres Team optimiert Überleben und Lebensqualität.
