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Monorchismus: Ursachen, Implikationen und Management

Monorchismus (einseitiges Fehlen des Hodens) unterscheidet sich von Kryptorchismus (unteniegener Hoden). Echter Monorchismus (Agenesie) ist selten (~1 von 5.000); die meisten „einzelne Hoden“-Fälle sind Kryptorchismus oder post-orchiektomisch.

Ätiologien

  1. Kongenitale Anorchie / Monorchismus: Fehlentwicklung/-wanderung des Hodens (genetisch: SRY, NR5A1, DHH Mutationen). Bilaterale Anorchie = 46,XY DSD.
  2. Kryptorchismus (unteniegener Hoden): 3% termingerecht, 30% frühgeboren. Wenn nicht bis 6 Monate herabgestiegen → Orchiopexie bis 12–18 Monate. Intrabdominaler Hoden kann bei der Operation atroph/abwesend sein.
  3. Hodendrehung: Neonatal (lavendelfarbener Infarkt) oder adolescent. Verzögerte Entdrehung >6–8 Std. → Nekrose → Orchiektomie.
  4. Trauma: Ruptur, Avulsion.
  5. Hodenkrebs: Orchiektomie bei Keimzelltumor (Peak 15–35 Jahre). Kontralaterale Überwachung (CIS-Risiko 5%).
  6. Iatrogen: Orchiektomie zur Torsionsprophylaxe, geschlechtsangleichende Operation.

Klinische Implikationen

  • Fertilität: Ein einzelner normaler Hoden ist meist ausreichend (kompensatorische Hypertrophie). Samenanalyse bei Bedenken.
  • Endokrin: Leydig-Zell-Funktion meist erhalten; Testosteron normal. Monitoren bei bilateralem Befund.
  • Psychosozial: Körperbild, Stigmatisierung – Beratung/Selbsthilfegruppen.
  • Prothese: Silikon-Hodenimplantat (kosmetisch) – typischerweise in der Pubertät oder im Erwachsenenalter eingesetzt.

Nachsorge

  • Jährliche Hodenselbstuntersuchung (kontralaterales Krebsrisiko).
  • Testosteron/LH/FSH bei Symptomen eines Hypogonadismus.
  • Genetische Beratung bei kongenitalem/bilateralem Befund.

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