Angeborene Hirntumore (diagnostiziert vor dem 2. Lebensmonat) sind selten (~1 auf 4.000 Geburten), aber repräsentieren die häufigsten soliden Tumore bei Neugeborenen.
Häufige Typen
- Teratom: Häufigster angeborener Hirntumor; oft gutartig, enthält gemischte Keimblätter; typischerweise mittellinial (Zirbeldrüse, suprasellär).
- Astrozytom: Niedriggradig (pilozytisch) ist häufig; lokalisiert in den Hirnhälften.
- Choroidplexus-Papillom: Gutartig; intrakammeral; kann Hydrozephalus verursachen.
- Medulloblastom: Angeboren selten; bösartig; zerebelläre Lokalisation.
- Ependymom: Ventrikulär; kann angeboren sein.
- Glioblastom, PNET, ATRT: Aggressiv; schlechte Prognose.
Präsentation
- Makrocephalie, vorwölbende Fontanelle (aufgrund von Hydrozephalus).
- Krampfanfälle, Reizbarkeit, Erbrechen, Hirnnervenlähmungen.
- Misswachstum, Entwicklungsverzögerung.
Diagnose
Pränataler Ultraschall kann einige Tumore detektieren. Postnatale Abklärung umfasst MRT von Gehirn und Wirbelsäule, Liquorzytologie und genetische Testung.
Behandlung und Prognose
- Chirurgie (maximal sichere Resektion) ist primäre Behandlung.
- Chemotherapie wird oft der Strahlentherapie bei Säuglingen vorgezogen.
- Strahlentherapie wird wenn möglich bis nach dem 3. Lebensjahr aufgeschoben (neuroentwicklungsbedingte Toxizität).
- Outcome variiert: Teratom und Choroidplexus-Papillom haben exzellente Prognose; hochgradige bösartige Tumore haben eine vorsichtige Aussicht.
Ein multidisziplinäres Neuro-Onkologie-Team ist unerlässlich. Genetische Beratung für assoziierte Syndrome (Li-Fraumeni, DICER1 usw.) wird empfohlen.
