Aplastische Anämie: Knochenmarkversagen durch Toxine, Strahlung oder Autoimmunität

Aplastische Anämie ist eine seltene, schwere Erkrankung, bei der das Knochenmark nicht genügend Blutzellen produziert (Panzytopenie) aufgrund von Schäden an hämatopoetischen Stammzellen.

Ursachen

• Erworben (am häufigsten): Idiopathisch (autoimmuner T-Zell-Angriff auf Stammzellen), Medikamente (Chloramphenicol, Carbamazepin, Goldsalze), Chemikalien (Benzol, Pestizide), Strahlung, Virusinfektionen (Hepatitis, EBV, HIV, Parvovirus B19), Schwangerschaft.
• Vererbt: Fanconi-Anämie, Dyskeratose congenita, Shwachman-Diamond-Syndrom.

Klinische Manifestationen: Die Trias der Panzytopenie

• Anämie: Müdigkeit, Blässe, Dyspnoe, Tachykardie.
• Neutropenie: Wiederkehrende/schwere bakterielle und pilzliche Infektionen.
• Thrombozytopenie: Petechien, Ekchymosen, Schleimhautblutungen, Blutungen.

Diagnose und Behandlung

Knochenmarkbiopsie zeigt Hypozellularität (<25% Zellularität) ohne abnorme Infiltrate. Zytogenetik schließt MDS aus.

• Immunsuppressive Therapie (IST): ATG + Ciclosporin für Nicht-Transplantationskandidaten oder ältere Patienten.
• Allogene HSCT: Heilend bei jungen/schweren Fällen mit passendem Spender.
• Unterstützende Pflege: Transfusionen, Wachstumsfaktoren (G-CSF, Eltrombopag), antimikrobielle Prophylaxe.

Frühzeitige Überweisung an ein Hämatologiezentrum verbessert die Ergebnisse. Aplastische Anämie ist eine medizinische Dringlichkeit – kein Notfall, aber Verzögerungen verschlechtern die Prognose.