Systemische Sklerose (SSc) ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch Vaskulopathie, Immun dysregulation und Fibrose der Haut und innerer Organe gekennzeichnet ist. Es gibt zwei Subtypen: limitiert (CREST) und diffus.
Klinische Manifestationen nach System
Haut
- Verdickung/Härtung (Sklerodaktylie, maskenartiges Gesicht).
- Raynaud-Phänomen (95 %): Trifarbige Farbveränderung (weiß→blau→rot) ausgelöst durch Kälte/Stress.
- Digitale Ulzera, Calcinose, Telangiektasien.
Muskel-Skelett
- Arthralgien, Morgensteifigkeit, Kontrakturen, Myopathie.
Gastrointestinal (90 % betroffen)
- Ösophagusdysmotilität → Dysphagie, Reflux, Stenosen.
- Gastroparese, bakterielles Überwachsen, Verstopfung/Durchfall, Stuhlinkontinenz.
Pulmonal (führende Todesursache)
- Interstitielle Lungenerkrankung (ILD): Fibrose → restriktives Muster, Husten, Dyspnoe.
- Lungenerhöhung (PAH): Besonders bei limitierter SSc; Dyspnoe, Synkope, Rechtsherzinsuffizienz.
Kardial
- Myokardfibrose → Arrhythmien, diastolische Dysfunktion, Perikarditis.
Renal
- Skleroderm-Nierenkrise (SRC): Akute Hypertonie, oligurisches AKI, mikroadhämolytische Anämie. Risiko bei diffuser SSc, Steroide. ACE-Hemmer sind lebensrettend.
Allgemein
- Müdigkeit, Gewichtsverlust, Sicca-Symptome (Sjögren-Überschneidung).
Diagnose
- ACR/EULAR 2013-Kriterien (Hautverdickung, Autoantikörper, Nagelfalt-Kapillaroskopie, Organbeteiligung).
- Antikörper: ANA (95 %), Anti-Zentromer (limitiert), Anti-Scl-70/Topo I (diffus, ILD-Risiko), Anti-RNAP III (diffus, SRC-Risiko).
Management
- Raynaud: Kalziumkanalblocker, PDE5-Hemmer, Prostanoide.
- ILD: Mycophenolat, Cyclophosphamid, Nintedanib.
- PAH: ERA, PDE5i, Prostazyklin.
- SRC: ACE-Hemmer sofort.
- Haut: Methotrexat, Mycophenolat (früh diffus).
- GI: PPIs, Prokinetika, Antibiotika bei SIBO.
Multidisziplinäre Versorgung (Rheumatologie, Pulmonologie, Kardiologie, Nephrologie, GI) ist unerlässlich.
