Enzephalitis ist eine Entzündung des Hirnparenchyms, meist viraler Ursprung. Sie ist ein neurologischer Notfall, der sofortige Hospitalisierung erfordert – Zeit ist Gehirn.
Häufige Ursachen
- Viral (am häufigsten): HSV-1 (schwerwiegendste behandelbare), VZV, Enteroviren, Arboviren (West-Nil, EEE, JE), Influenza, Masern, Mumps, Tollwut, SARS-CoV-2.
- Autoimmun: Anti-NMDA-Rezeptor, LGI1, CASPR2, GAD65, Hashimoto-Enzephalopathie.
- Bakteriell: TB, Syphilis, Borreliose, Mykoplasma, Rickettsien.
- Pilz/parasitär: Cryptococcus, Toxoplasma (immunsupprimiert).
Klinisches Erscheinungsbild
Akutes Enzephalitis-Syndrom (WHO-Definition)
- Akuter Beginn Fieber + veränderter Bewusstseinszustand (Verwirrtheit, Lethargie, Koma)
- Plus ≥1: Krampfanfall, fokales neurologisches Defizit, Zellpleozytose, EEG-/Bildgebungsanomalie
Spezifische Symptome
- Fieber (bei Immunsupprimierten/Älteren möglicherweise absent)
- Kopfschmerz (oft schwer)
- Verändertes Bewusstsein: Verwirrtheit, Agitation, Stupor, Koma
- Krampfanfälle (fokal oder generalisiert; ~50 % HSV)
- Fokale Defizite: Hemiparese, Aphasie, Hirnnervenlähmungen
- Verhaltens-/Persönlichkeitsveränderungen, Halluzinationen, Psychose
- Bewegungsstörungen: Chorea, Dystonie (Anti-NMDA)
- Autonome Instabilität: Hypertonie, Tachykardie, Hyperthermie
Diagnostische Abklärung (notfallmedizinisch)
- Neurobildgebung: MRT Gehirn mit Kontrastmittel (Goldstandard). HSV: Temporallappen-T2/FLAIR-Hyperintensität. Autoimmun: variabel.
- Lumbalpunktion: Öffnungsdruck, Zellzahl/Differenzial, Protein, Glukose, PCR-Panel (HSV, VZV, Enterovirus usw.), Autoimmun-Panel, Kulturen.
- EEG: Periodische lateralisierte epileptiforme Entladungen (PLEDs) bei HSV; Extreme Delta Brush (Anti-NMDA).
- Labore: CBC, CMP, Entzündungsmarker, HIV, Serologien, Blutkulturen.
Sofortige Behandlung (Nicht auf Bestätigung warten)
- Empirisches Aciclovir 10 mg/kg IV q8h (an Nierenfunktion anpassen) – deckt HSV, VZV ab. Sofort bei Verdacht beginnen.
- Empirische Antibiotika: Ceftriaxon + Vancomycin ± Ampicillin (abdeckt bakterielle Meningitis).
- Supportiv: ICP-Management, Krampfanfallkontrolle (Levetiracetam/Phenytoin), hämodynamische Unterstützung, Ernährung.
- Autoimmun: Hochdosierte Steroide, IVIG, Plasmaaustausch, Rituximab (nach Infektionsausschluss).
Prognose
- HSV: Mortalität ~20 % mit Behandlung; >70 % ohne. Folgeerkrankungen: Gedächtnisdefizite, Krampfanfälle, Persönlichkeitsveränderungen.
- Autoimmun: Oft behandlungsansprechend; Rezidive häufig.
- Arboviral: Nur supportiv; variabler Schweregrad.
Zeit ist Gehirn. Frühe Aciclovir-Initiierung ist die einzelne wirkungsvollste Intervention für die häufigste behandelbare Ursache. Niedrige Schwelle für LP und MRT. Neurologie, Infektiologie, Intensivmedizin früh einbeziehen.
