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Myelinscheibenbildung: CNS vs. PNS Gliazellen, Funktion und klinische Korrelate

Myelinisierende Gliazellen: ZNS vs. PNS

MerkmalZentralnervensystem (ZNS)Peripheres Nervensystem (PNS)
Myelinisierende ZelleOligodendrozyteSchwann-Zelle
Axonen myelinisiert pro ZelleMehrere (bis zu 50)Ein Axonsegment pro Zelle
Myelinmembran-UrsprungOligodendrozytenfortsatzverlängerungSchwann-Zellplasmamembran
RegenerationskapazitätBegrenzt (keine Basalmembran)Robust (Basmembran leitet das Nachwachsen)
Assoziierte StörungenMultiple Sklerose, ADEM, LeukodystrophienGuillain-Barré, CMT, CIDP, NF1

Myelinisierungsprozess

  1. Erkennung: Axonale Signale (Neuregulin-1 Typ III) lösen Gliazellendifferenzierung aus
  2. Einmantscheitung: Gliazellfortsatz umschlingt das Axon spiralförmig
  3. Kompaktierung: Zytoplasma wird ausgeschieden; dichte Hauptlinie (zytoplasmatische Gesichter) und intrazelluläre Linie (extrazelluläre Gesichter) bilden sich
  4. Reifung: Myelinproteine (MBP, PLP im ZNS; P0, PMP22 im PNS) stabilisieren die Struktur
  5. Ranvier-Schnürringbildung: Spezialisierte Domänen (Na⁺-Kanäle, Caspr, Kontaktin) für saltatorische Konduktion

Funktionelle Bedeutung

  • Saltatorische Konduktion: Aktionspotential springt zwischen Schnürringen → 50–100× schneller als unmyelinisiert
  • Energieeffizienz: Weniger Na⁺/K⁺-ATPase-Aktivität pro Impuls
  • Axonaler Support: Metabolische Kopplung, strukturelle Integrität

Klinische Korrelate

  • Demyelinisierung: Konduktionsblock, Verlangsamung, ektope Impulse → neurologische Defizite
  • Dysmyelinisierung: Abnorme Bildung (genetische Leukodystrophien)
  • Remyelinisierung: Dünne, kürzere Internodien; unvollständige funktionelle Erholung

Myelin ist eine Gliazellspezialisierung, die schnelle, effiziente neuronale Kommunikation ermöglicht – fundamental für die Komplexität des Wirbeltier-Nervensystems.

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