Zerebelläre Tonsillektopie (Chiari I): Symptome, Ursachen und MRT-Befunde

Zerebelläre Tonsillektopie (Chiari I-Fehlbildung)

Definition: Abwärtsverlagerung der zerebellären Tonsillen ≥5 mm unter das Foramen magnum (einige verwenden ≥3 mm mit Symptomen).

Pathophysiologie

Kongenitale Missverhältnis zwischen Hintergrubenvolumen und zerebellärem Inhalt → Tonsillenhernie → Obstruktion des Liquorflusses am Foramen magnum → Syrinxbildung (Hydrosyringomyelie) bei ~30–50 %.

Klinisches Erscheinungsbild

• Subokzipitaler Kopfschmerz: Valsalva-verschlimmert (Husten, Niesen, Pressen).
• Nackenschmerzen, Steifheit.
• Hirnstamm-/Kranialnervenzeichen: Dysphagie, Dysphonie, Nystagmus, Schlafapnoe.
• Zerebelläre Zeichen: Ataxie, Dysmetrie, Intentionstremor.
• Syrinx-bedingt: Kapuzenförmiger Sensibilitätsverlust, Schwäche, Skoliose.
• Asymptomatisch: Zufallsbefund bei ~0,5–1 % der Gehirn-MRTs.

MRT-Befunde

• Tonsillenposition relativ zur McRae-Linie (Basion-Opisthion) oder Foramen-magnum-Ebene.
• Spitze/keilförmige Tonsillen.
• Liquorflusslücke am Foramen magnum (cine MRT).
• Syrinx (T2-Hyperintensität im Mark).
• Assoziiert: Basilarinvagination, Skoliose, Tethered Cord.

Management

• Asymptomatisch/leicht: Beobachtung, NSAR bei Kopfschmerz, Valsalva vermeiden.
• Symptomatisch/progredient: Hintergrubendekompression (subokzipitoriale Kraniektomie, C1-Laminektomie, Duraplastie).
• Syrinx löst sich oft nach Dekompression auf.

Multidisziplinäres Team (Neurochirurgie, Neurologie, Schlafmedizin) optimiert die Ergebnisse.