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Lungenerkrankungen mit Lungenhochdruck: Mechanismen und Beispiele

Gruppe 3 Lungenhochdruck (PH) (WHO-Klassifikation) ist PH aufgrund von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie. Chronische Hypoxämie und Gefäßzerstörung treiben die pulmonale vaskuläre Remodellierung an.

Pathophysiologie

Hypoxischer pulmonaler Vasokonstriktion (HPV): Akut adaptiv; chronisch → vaskuläre Remodellierung (Intimhyperplasie, Medialhypertrophie, Plexiforme Läsionen).
Gefäßzerstörung: Emphysem/Fibrose → Verlust des Kapillarbetts → ↑pulmonaler Gefäßwiderstand (PVR).
Entzündung & Mediatoren: Endothelin-1, Thromboxan, Serotonin, VEGF-Dysregulation, BMPR2-Signalgebung.
Rechtsventrikuläre Nachlast: ↑PVR → RV-Hypertrophie → RV-Versagen (Cor pulmonale).

Wichtige Lungenerkrankungen, die PH verursachen

Erkrankung	Mechanismus	PH-Prävalenz
COPD (Emphysem > Chronische Bronchitis)	Kapillärzerstörung + Hypoxie + Entzündung	20–40 % (schwere COPD); meist milder-mäßiger PH (mPAP 25–35 mmHg)
Interstitielle Lungenerkrankung (IPF, CTD-ILD, HP)	Fibrose → Gefäßobliteration + Hypoxie	30–50 % (fortgeschritten); PH = schlechte Prognose
Schlafbezogene Atmungsstörung (OSA, OHS)	Intermittierende Hypoxie + Hyperkapnie + intrathorakale Druckschwankungen	20–40 % (schwere OSA); meist milde PH
Mukoviszidose	Bronchiektasen, Infektionen, Hypoxie, Entzündung	Fortgeschrittene Erkrankung
Pulmonale Vaskulitis / Sarkoidose	Granulomatöse vaskuläre Infiltration + Fibrose	Variabel
Höhenwohnsitz (>2500 m)	Chronische Alveolarhypoxie	Höhen-PH (HAPH); reversibel bei Abstieg
Entwicklungsbedingte Lungenerkrankungen	BPD, angeborenes Zwerchfellhernie, alveolär-kapilläre Dysplasie	Säuglinge/Kinder

Diagnose

Echo: Geschätzte RVSP (TR-Jet), RV-Größe/Funktion, Septalabflachung. Screening-Tool.
Rechtsherzkatheterisierung (Goldstandard): mPAP >20 mmHg, PAWP ≤15 mmHg, PVR >2 WU.
Lungenfunktion, CT-Thorax, V/Q-Szintigraphie, Schlafuntersuchung, 6MWT, Biomarker (BNP, NT-proBNP).

Behandlung

Zugrundeliegende Lungenerkrankung behandeln: Sauerstoff (LTOT bei PaO₂ ≤55), Bronchodilatatoren, Antifibrotika (Nintedanib, Pirfenidon), CPAP, Transplantationsbeurteilung.
PAH-spezifische Therapien (ERAs, PDE5i, Prostaglandine): Generell nicht empfohlen bei Gruppe 3 (verschlechtern V/Q-Mismatch, kein Mortalitätsnutzen). AUSNAHME: Inoperable CTEPH (Riociguat) oder ausgewählte ILD-PH in Studien (INCREASE: inhaliertes Treprostinil).
Antikoagulation: Nicht routinemäßig (Blutungsrisiko bei Lungenerkrankung).

Lungenkrebs

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