„Viszerale MG“ ist ein Fehlbegriff – Es ist generalisierte MG mit Bulbär-/Respiratorischer Dominanz
Dieser Phänotyp betrifft unverhältnismäßig Schluck-, Sprech- und Atemmuskulatur – eine hochriskante Präsentation für myasthenische Krise.
Klinische Präsentation
- Dysphagie (feste Nahrung > Flüssigkeit), nasaler Reflux, Würgen.
- Dysarthrie (nasal, undeutlich), ermüdungsbedingtem Kauen.
- Dyspnoe bei Belastung → Orthopnoe → Atemversagen.
- Oft minimale Gliedmaßen-/Augenschwäche zunächst.
- Autoantikörper: AChR (~85 %), MuSK (~15 % – ausgeprägte Bulbär), LRP4, seronegativ.
Komplikationen unbehandelter Krankheit
| Komplikation | Mechanismus | Dringlichkeit |
|---|
| Myasthenische Krise | Atemmuskelversagen → hyperkapnisches Atemversagen | NOTFALL (ICU, Intubation, Plasmaaustausch/IVIG) |
| Aspirationspneumonie | Bulbärschwäche → stille Aspiration | DRENGLICH |
| Mangelernährung / Dehydration | Unfähigkeit sicher zu essen/trinken | DRENGLICH |
| Atemwegskompromittierung | Schwacher Husten, Sekrete | NOTFALL |
| Tod | Atemversagen, Aspiration, Sepsis | Mortalität 5–10 % in Krise trotz Behandlung |
Diagnostische Abklärung
- Edrophonium (Tensilon)-Test / Eisbeutel-Test (Bettseitig).
- AChR, MuSK, LRP4 Antikörper.
- Repetitive Nervenstimulation (RNS) / Single-Fiber EMG (Goldstandard).
- CT Thorax (Thymom – 10–15 %).
- Lungenfunktionstests (FVC, MIP/MEP) – seriell für Krisenvorhersage.
Behandlung (sofort beginnen)
- Symptomatisch: Pyridostigmin 60 mg alle 4–6 h (max 120 mg/Dosis). Begrenzt für Bulbär/Respiratorisch.
- Immunsuppression: Prednison 1 mg/kg (max 60–80 mg) – niedrig beginnen (10–20 mg), um vorübergehende Verschlechterung zu vermeiden. Steroid-sparend: Azathioprin, Mycophenolat, Tacrolimus, Rituximab.
- Schnelle Rettung: Plasmaaustausch (5 Exerzise) oder IVIG 2 g/kg über 2–5 Tage – für Krise/schweres Bulbär.
- Thymektomie: Thymom (obligatorisch); nicht-thymomatös AChR+ (MGTX-Studie: Nutzen nach 3 Jahren).
- Neuere Wirkstoffe: Eculizumab (MuSK, refraktär), Ravulizumab, FcRn-Inhibitoren (Efgartigimod, Rozanolixizumab) – rasche IgG-Reduktion.
Multidisziplinäre Betreuung
- Neurologie (MG-Spezialist), Pneumologie, ICU, Sprach-/Schlucktherapie, Ernährung, Palliativmedizin.
- Patientenverfügung, Krisenplan (wann 911 anrufen, in die Notaufnahme gehen).
Fazit
Bulbär/respiratorisch-dominante MG ist eine neurologische Notfallsituation im Entstehen. Frühe aggressive Immuntherapie + Krisenvorsorge rettet Leben. Niemals „abwarten“.
