Trientin (TEC) bei Morbus Wilson: Mechanismus, Dosierung und Monitoring

Trientin (Triethylentetramin) ist ein Kupfer-Chelatbildner, der als Alternative zu Penicillamin bei Morbus Wilson (Hepatolentikuläre Degeneration) verwendet wird.

Wichtige Punkte

• Weiße Kapsel/Tablette; typisch dosiert 750–1500 mg/Tag in geteilten Dosen.
• Bildet stabile Komplexe mit Kupfer, fördert Harnausscheidung.
• Besser verträglich als Penicillamin (weniger Überempfindlichkeits-, hämatologische, nephrologische Nebenwirkungen).
• Monitoring: 24-Stunden-Harnkupfer, freies Serumkupfer, Leberfunktion, Blutbild, Urinanalyse.
• Lebenslange Therapie erforderlich; Compliance ist kritisch.

Zinkacetat (induziert Metallothionein, blockiert intestinale Kupferabsorption) ist eine weitere Option, oft für Erhaltung oder bei presymptomatischen Patienten verwendet.