Mamelons auf der Haut: Darier-Krankheit & verwandte Zustände verstehen

Mamelons sind kleine, warzenähnliche Hautpapeln, die klassisch bei der Darier-Krankheit (keratosis follicularis) vorkommen, einer seltenen autosomal-dominanten Genodermatose, verursacht durch ATP2A2-Mutationen, die die Kalziumsignalübertragung in Keratinozyten beeinträchtigen.

Klinische Merkmale der Darier-Krankheit

• Mamelons: feste, hautfarbene bis braune Papeln, oft in seborrhoischen Bereichen (Brust, Rücken, Kopfhaut, Beugen).
• Keratotische Papeln, die sich zu warzigen, übelriechenden Platten verschmelzen.
• Gruben an Handflächen/Fußsohlen; längsstreifige Nägel (rot/weiß); Mukosa-Kobblestonebildung.
• Juckreiz, Schmerz, Sekundärinfektion häufig.
• Manifestiert sich typischerweise in der Adoleszenz; lebenslanger, schwankender Verlauf.

Assoziierte Zustände

• Hailey-Hailey-Krankheit (benigne familiäre Pemphigus): ähnliche flexurale Erosionen, ATP2C1-Mutation.
• Pityriasis rubra pilaris: Follikelpapeln, Palmoplantarkeratodermie, Erythrodermie.

Management

• Topische Retinoide, Kortikosteroide, Calcineurin-Inhibitoren.
• Orale Retinoide (Acitretin, Isotretinoin) bei schweren Fällen.
• Photodynamische Therapie, Laserablation.
• Antibiotika bei Superinfektion; Auslöservermeidung (Hitze, Reibung, UV).

Es gibt keine Heilung, aber Symptomkontrolle verbessert die Lebensqualität. Genetische Beratung empfohlen.