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Familienmittleres Fieber (FMF) bei Kindern: Symptome, Ursachen & Behandlung

Familienmittleres Fieber (FMF) bei Kindern: Symptome, Ursachen & Behandlung

Das familienmittlere Fieber ist eine entzündliche Erkrankung, die zahlreiche Symptome verursacht. Es ist nicht ansteckend, sondern vererbt und tritt in der Regel vor dem 18. Lebensjahr auf. Obwohl es aufgrund seiner genetischen Ursachen nicht heilbar ist, lässt es sich behandeln. Die Prognose ist in der Regel positiv, sofern die Behandlungspläne eingehalten werden.

Ursachen und Herkunft

Das familienmittlere Fieber wird durch eine Mutation am 16. Chromosom im MEFV-Gen verursacht. Dieses Gen enthält den Code für das Protein Pyrin, das Entzündungsprozesse im Körper reguliert. Ohne Pyrin können Entzündungsreaktionen außer Kontrolle geraten. Der Name rührt von der höheren Häufigkeit bei Arabern und Juden Nordafrikas sowie bei Armeniern.

Symptome bei Kindern

Die Erkrankung verursacht systemische Entzündungen und führt bei Kindern zu vielfältigen Symptomen. Am häufigsten treten Bauchschmerzen auf (bei über 80 Prozent der betroffenen Kinder). Brustschmerzen und Arthritis betreffen mehr als 40 Prozent. Starke Muskelschmerzen (Myalgie), Hautausschläge, wiederkehrendes Fieber und Hodenschwellung (bei Jungen) treten seltener auf (3 bis 12 Prozent). Sehr wenige Kinder entwickeln Organprobleme wie Nieren- oder Leberkomplikationen.

Diagnose

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch Ausschluss: Es werden Tests durchgeführt, um andere mögliche Ursachen der Entzündung auszuschließen. Sind alle Alternativen ausgeschöpft, kann die Diagnose gestellt werden. Bluttests während eines Entzündungsschubs sowie eine Chromosomenanalyse können unterstützend wirken.

Behandlung bei Kindern

Da es sich um eine erbliche Erkrankung handelt, gibt es keine bekannte Heilung. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, nicht die Ursache. Entzündungshemmende Medikamente werden während eines Schubs eingesetzt. Das Gichtmedikament Colchicin hat sich als wirksam erwiesen, um die Lebensqualität von Kindern und Erwachsenen zu verbessern und die Häufigkeit und Schwere von Schüben zu reduzieren.

Prognose

FMF ist eine genetische Störung; die Behandlung dient der Symptomlinderung, nicht der Heilung der Erkrankung selbst. Bei korrekter Einhaltung des Behandlungsplans können betroffene Kinder ein erfülltes und produktives Leben führen, mit wenig Beeinträchtigung durch Schübe. Komplikationen oder Todesfälle sind selten. In der Regel reichen Colchicin und zusätzliche entzündungshemmende Behandlung aus, um Kinder und Erwachsene zeitlebens beschwerdefrei zu halten.

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