Komplikationen der polyzystischen Nierenerkrankung (PKD) verstehen
Die polyzystische Nierenerkrankung ist eine genetische Erkrankung, bei der sich viele Zysten in den Nieren bilden. Die flüssigkeitsgefüllten Zysten wachsen weiter, und obwohl sich die Niere ausdehnt, um sie aufzunehmen, übernehmen sie schließlich das gesunde Nierengewebe. Wenn dies passiert, kann die Niere nicht weiter funktionieren, und Komplikationen treten schnell auf.
Definition
- Strukturen in den Nieren, genannt Nephronen, sind dafür verantwortlich, Abfälle und Flüssigkeit aus dem Blut zu filtern. Die Zysten wachsen aus den Nephronen, aber mit der Zeit trennen sie sich und wachsen weiter. Es können Tausende von Zysten vorhanden sein, was dazu führt, dass die Niere 20 bis 30 Pfund wiegt. Während sie wachsen, verdrängen sie gesundes Nierengewebe.
Typen
- Die beiden Haupttypen der polyzystischen Nierenerkrankung (PKD), autosomal dominant und autosomal rezessiv, haben unterschiedliche Komplikationen, die durch die Wahrscheinlichkeit der Entwicklung der Krankheit dargestellt werden.
Autosomal dominant bedeutet, dass wenn ein Elternteil die Krankheit hat, eine 50-prozentige Chance besteht, dass seine Kinder die Krankheit bekommen. Der dominante Typ macht etwa 90 Prozent aller Fälle von PKD aus und wird manchmal als „adulte polyzystische Niere“ bezeichnet.
Der rezessive Typ ist selten und beginnt in den ersten Monaten des Lebens eines Säuglings. Wenn nur ein Elternteil das Gen trägt, wird das Baby die Krankheit nicht entwickeln, kann sie aber an seine Kinder weitergeben. Wenn beide Eltern das Gen haben, hat das Kind eine 25-prozentige Chance, PKD zu entwickeln.
Komplikationen
- Die ultimative Komplikation ist, dass PKD die viert häufigste Ursache für Nierenversagen ist. Laut dem National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) werden etwa die Hälfte derjenigen mit dominantem PKD schließlich zu Nierenversagen fortschreiten und etwa 10 Prozent zu terminalem Nierenversagen. Zysten können sich auch in der Leber und der Bauchspeicheldrüse entwickeln. Bluthochdruck ist bei Menschen mit PKD sehr häufig und entwickelt sich normalerweise bis zum 30. Lebensjahr. Schmerzen im Zusammenhang mit den wachsenden Zysten sind eine häufige Komplikation. Kopfschmerzen können durch den Bluthochdruck verursacht werden oder sie können auf Aneurysmen hinweisen, die ein Risiko für diejenigen mit PKD darstellen.
Der rezessive Typ betrifft die Leber und Milz und verursacht niedrige Blutkörperchenwerte, Krampfadern und Hämorrhoiden. Eine weitere Komplikation für Kinder mit rezessivem PKD ist, dass verminderte Nierenfunktion direkt das Wachstum beeinträchtigt, wodurch diese Kinder kleiner sind als ihre typischen Altersgenossen.
Symptome
- Die Symptome jedes Typs sind etwas unterschiedlich. Beim dominanten PKD sind Schmerzen im Rücken und an den Seiten sowie Kopfschmerzen die häufigsten Symptome. Weitere Symptome umfassen Blut im Urin, Bluthochdruck und Harnwegsinfektionen. Eine Komplikation für den rezessiven Typ ist, dass die Symptome variieren. Sie können so schwer sein, dass sie in den ersten Lebensjahren zu Nierenversagen fortschreiten, oder es gibt möglicherweise keine Symptome bis später im Leben. Weitere Symptome von rezessivem PKD umfassen Bluthochdruck, häufiges Wasserlassen und Harnwegsinfektionen.
Behandlung
- Es gibt keine Heilung für PKD, daher konzentriert sich die Behandlung auf das Management der Symptome. Die Kontrolle des Bluthochdrucks kann das Fortschreiten des dominanten PKD verlangsamen und kann helfen, Komplikationen zu verhindern. Eine Operation kann durchgeführt werden, um die Zysten zu schrumpfen, aber sie können nicht chirurgisch entfernt werden, sodass das Fortschreiten zum Nierenversagen nicht gestoppt wird. Bei Kindern kann die Behandlung eine spezielle Diät und Hormone zur Unterstützung von Wachstumsproblemen umfassen. Bei beiden Typen sind die einzigen Optionen für Nierenversagen oder terminales Nierenversagen Dialyse oder Nierentransplantation.
