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Multiple Sklerose: Hirnstamm-Läsionen – Klinische Syndrome und Symptomspektrum

Die Hirnstammbeteiligung bei Multipler Sklerose (MS) ist häufig (~50% bei Autopsie) und erzeugt charakteristische Syndrome aufgrund der dichten Ansammlung von Hirnnervenkernen und langen Bahnen.

Schlüsselhirnstamm-Syndrome bei MS

Syndrom	Lokalisation	Klassische Merkmale
INO (Internukleare Ophthalmoplegie)	Medialer Längsbündel (MLF) – Pons/Mittelhirn	Ipsilateraler Adduktionsdefizit + kontralateraler abductierender Nystagmus. Konvergenz erhalten. Bei 30% der MS-Fälle beidseits.
Ein-und-ein-halb-Syndrom	MLF + PPRF (oder CN VI-Kern)	Horizontale Blickparese auf einer Seite + INO auf der anderen. „Nur bewegendes Auge ist das abduzierende Auge auf der gegenüberliegenden Seite.“
Trigeminusneuralgie (TN)	CN V Wurzeleinstiegszone (Pons)	Paroxysmaler, elektrischer GesichtsSchmerz (V2/V3). MS-assoziierte TN: jünger, beidseits, oft symptomatisch (vs. vaskuläre Kompression).
Fazialisparese (CN VII)	Fazialiskern/Faszikel (Pons)	Unteres Motoneuron-Muster (Stirn bei UMN geschont). Kann rezidivierend sein.
Dysarthrie / Dysphagie	CN IX, X, XII Kerne (Medulla) + Kortikobulbärbahnen	Scannende Sprache, nasaler Reflux, Aspirationsrisiko. Pseudobulbärer Affekt (emotionale Labilität).
Zentraler Schwindel / Nystagmus	Vestibularkerne, Kleinhirnverbindungen	Richtungswechselnder, vertikaler, torsionaler Nystagmus; nicht ermüdbar; ± Skew-Deviation.
Autonom / Respiratorisch	Medulläre Zentren	Neurogene Blase/Darm, orthostatische Hypotonie, zentrale Schlafapnoe, periodische Atmung.

Assoziierte Langbahn-Zeichen

Kortikospinal: Spastik, Hyperreflexie, Babinski, Schwäche.
Spinothalamisch: Kontralateraler Schmerz/Temperaturverlust.
Dorsale Säule: Ipsilateraler Vibrations-/Propriozeptionsverlust.

Diagnostik und Monitoring

MRI Hirnstamm: T2/FLAIR-Hyperintensitäten, Gadolinium-Aufnahme (aktiv), T1-Hypointensität (chronische „schwarze Löcher“).
VEP, BAER, SSEP für subklinische Beteiligung.
EDSS stark gewichtet durch Hirnstamm-/Kleinhirnfunktion.

Management

DMTs (früh hochwirksam: Anti-CD20, S1P-Modulatoren, Natalizumab) reduzieren neue Läsionen.
Symptomatisch: Baclofen/Gabapentin (Spastik/neuropathische Schmerzen), Carbamazepin/Oxcarbazepin (TN), Dalfampridin (Gehfähigkeit), Sprach-/Schlucktherapie, vestibuläre Rehabilitation.
Multidisziplinär: Neurologie, Urologie, PT/OT/SLP, Neuropsychologie, Palliativversorgung.

Hirnstamm-MS ist ein Marker für aggressives Fortschreiten. Frühe hochwirksame DMT und symptomatische Versorgung erhalten die Funktion.

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