Hämolyse (oder Hämolyse) ist der vorzeitigen Zerstörung oder Ruptur von roten Blutkörperchen (Erythrozyten), wobei intrazelluläres Hämoglobin in das umgebende Plasma oder extrazelluläre Flüssigkeit freigesetzt wird. Sie kann intravaskulär (innerhalb des Kreislaufs) oder extravaskulär (primär in Milz, Leber, Knochenmark durch Makrophagen-Phagozytose) auftreten.
Wichtige Ätiologie-Kategorien
- Mechanisch/Physikalisch: Prothetische Herzklappen (Schubspannung), mikroadangiopathische hämolytische Anämien (TTP, HUS, DIC, maligne Hypertonie), Marschhämoglobinurie, Herz-Lungen-Maschine.
- Immunvermittelt: Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA – warm, kalt), medikamenteninduzierte Immunhämolyse, Transfusionsreaktionen (ABO-Inkompatibilität), hämolytische Krankheit des Fetus/Neugeborenen (HDFN).
- Infektionsassoziiert: Malaria (intraerythrozytärer Parasit), Clostridium perfringens (Toxin), Babesia, Sepsis-assoziierte Mikroadangiopathie.
- Intrinsische Erythrozytenfehler (genetisch): Membran (erbliche Sphärozytose, Ellipsozytose), Enzym (G6PD-Mangel, Pyruvatkinase-Mangel), Hämoglobin (Sichelzellanämie, Thalassämien, instabile Hb-Varianten).
- Toxine / Drogen / Chemikalien: Oxidant-Drogen (Dapson, Primaquin bei G6PD-Mangel), Blei, Kupfer, Schlangengift, Arsen.
Klinische Merkmale
- Anämie (typischerweise normozytär oder makrozytär aufgrund von Retikulozytose)
- Ikterus (unkonjugierte Hyperbilirubinämie durch Hämkatabolismus)
- Dunkler Urin (Hämoglobinurie – intravaskulär; Urobilinogen – extravaskulär)
- Müdigkeit, Dyspnoe, Tachykardie, Belastungsintoleranz
- Splenomegalie (extravaskuläre Sequestrierung)
- Gallensteine (Pigmentsteine durch chronische Bilirubinlast)
Laborbestätigung (Hämolytisches Panel)
- Peripherer Ausstrich: Schizozyten (MAHA), Sphärozytose (AIHA, HS), Bisszellen (G6PD), Zielzellen (Thalassämien), Sichelzellen.
- Retikulozytose: Erhöhte Retikulozytenzahl (angemessen >2–3 % oder >100K/µL) – Knochenmarkkompensation.
- Erhöhtes LDH: Aus lyseden Erythrozyten freigesetzt.
- Niedriges Haptoglobin: Verbraucht bei Bindung freien Hämoglobins (sensibel für intravaskuläre Hämolyse).
- Erhöhtes indirektes (unkonjugiertes) Bilirubin.
- Hämoglobinurie / Hämosiderinurie: Marker für intravaskuläre Hämolyse.
- DAT (Direkter Antiglobulintest / Coombs): Positiv bei immunvermittelter Hämolyse.
Hämolyse ist ein pathophysiologischer Prozess, keine Diagnose. Die Identifizierung des zugrunde liegenden Mechanismus leitet zielgerichtete Therapie (Steroide bei AIHA, Plasmaaustausch bei TTP, Folsäuresupplementierung, Transfusionssupport, Splenektomie bei ausgewählten ererbten Fällen, Drogenabsetzen).
