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Gorham-Knochen Fluchtpunkt Disease

Von:Gesundheit    |    Zeit:2017/1/14

Die extrem seltene Erkrankung des Verschwindens Knochenkrankheit wird manchmal als Gorham-Krankheit, nach LW Gorham, die verbunden mit AP Stout in der Beschreibung des Zustandes in einem Oktober 1955 Ausgabe der amerikanischen Version des Journal of Bone and Joint Surgery . Die Krankheit kann jeden Knochen bewirken und produziert genau das Symptom der Name schon sagt. Keine Heilung für verschwindende Knochenerkrankung existiert, aber einige Medikamente können das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Ursache und Beschreibung

meisten Fälle von Verschwinden Knochenerkrankung haben keine bekannte Ursache. Die Krankheit tritt meist in der Kindheit oder im frühen Erwachsenenalter und kann manifestieren, nachdem ein Patient erleidet eine knöcherne Verletzung. Wenn die Krankheit beginnt, als ein Tumor-like Wachstum von Blut-oder Lymphgefäße ein Angioma beginnt überwuchern und Ersetzen Knochenmasse. Die Angioma der Regel ersetzt nur eine einzige Knochen, sondern kann in die umgebenden Weichteile wie Muskeln, schwächt diese Strukturen wachsen.
Symptome

Menschen mit verschwindenden Knochenerkrankung, haben im Wesentlichen , ein einzelnes Symptom: Der betroffene Knochen verschwindet im Laufe der vielen Jahre und manchmal Jahrzehnte. Patienten fühlen keinen Schmerz entweder aus dem Verschwinden der Knochen oder das Wachstum der Angioma. Allerdings kann die betroffenen Knochen werden zunehmend schwächer, wie es verschwindet. Dies kann Patienten mit verschwindenden Knochenerkrankung anfälliger für Frakturen machen.
Bones Betroffene

Ein Übersichtsartikel in der März-Ausgabe 2008 der Zeitschrift Orthopädie veröffentlicht kategorisiert jeder der 191 Fälle von Knochen verschwinden Krankheit, die Ärzte haben in der wissenschaftlichen Literatur seit 1838 berichtet. Knochen des Gesichts-, Schulter, Arme und Hände haben häufig von der Krankheit betroffen. Fälle von Verschwinden Knochenerkrankung haben auch die beteiligten Schädel, Wirbelsäule, Brustkorb, Becken, Beine, Füße und Zehen.
Mögliche Komplikationen

Wenn ein Knochen von einem Patienten verschwindet Körper, kann der Patient mit einer Missbildung, Entstellung oder Behinderung gelassen werden. Zum Beispiel wird ein Patient, der einen Schädel Platte oder einen Jochbein verliert einen Gesichtsverunstaltung, während ein Patient, der eine Wirbelsäule Wirbel verliert eingeschränkter Mobilität haben könnte. Eine verschwindende Knochenerkrankung Merkblatt des Medical College of Wisconsin stellt fest, dass Patienten, die Knochen verlieren um lebenswichtige Organe, wie z. B. einer Rippe Abschirmung eine Lunge, Schäden an der ehemals geschützt Orgel erleben können veröffentlicht. Die Zerstörung des Schädels Platten und dem Wachstum eines Angioma in das Gehirn kann tödlich sein.
Behandlungen

Fluchtpunkt Knochenerkrankung stoppt voran bei vielen Patienten nach allen oder den meisten betroffenen Knochens ist verschwunden. Die Ärzte haben viele Behandlungen zu verlangsamen oder umzukehren verschwindenden Knochenerkrankung, bevor er seine eigenen hält, aber mit wenig Erfolg versucht. Eine Liste der versuchten Therapien, in der Internet-Zeitschrift für Orthopädie reproduziert, beinhaltet: "chirurgische Exzision mit Knochentransplantation und prothetischen Ersatz, Bestrahlung und der Gabe von Vitamin D, Androgene, Aminosäuren, Nebennieren-Extrakten, Kalzium, Fluorid, Calcitonin und Bisphosphonate. " Nur Strahlentherapie, Calcitonin (zB Miacalcin von Novartis) und Bisphosphonate wie Alendronat (zB Fosamax von Merck) und Ibandronat (zB Boniva von Roche) haben sich ein wenig wirkungsvoll. Diese Behandlungen funktionieren am besten, wenn sie mit den jüngsten Patienten verabreicht.

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