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Knorpel - Haar- Hypoplasie Behandlung

Von:Genetische Störungen    |    Zeit:2016/4/27

Knorpel - Haar-Hypoplasie ist eine Form von kurzen Extremitäten Zwergwuchs , die mit bestimmten Arten von T- Zellen und /oder B-Zell- Immundefekte und andere Nebenwirkungen verbunden ist. Während keine Heilung für diese Bedingung vorhanden ist, ist die Behandlung für die verschiedenen Symptome vorhanden . Ursachen und Symptome

Knorpel - Haar-Hypoplasie ist eine genetisch übertragen Geburtsfehler , dh, es wird von den Eltern an die Nachkommen weitergegeben . Daher ist es nicht ansteckend. Inzidenz dieser Erkrankung sind sehr selten, obwohl sein Auftreten höher ist unter Amish-Gemeinden und in Finnland, und es wurde zum ersten Mal in Old Order Amish-Gemeinden identifiziert. Es betrifft Männer und Frauen in gleichen Raten .

Es gibt zahlreiche Symptome von Knorpel - Haar-Hypoplasie . Es wird von kleinen , leicht fetten Hände , extra Hautfalten um den Hals und Haare, die sehr fein und ohne einen zentralen Kern ist markiert. Als Kind betroffenen Altersgruppen , präsentieren sich andere Symptome. Sie umfassen O-Beine , Dysplasie der Finger-und Zehennägel , leicht pigmentiert Haut, schlechte Resorption im Darm und Zöliakie- Syndrom. Die durchschnittliche Körpergröße von jemandem mit Knorpel - Haar-Hypoplasie ist zwischen 40 und 60 Zoll. Viele mit der Bedingung haben sehr flexible Gelenke , haben aber einige Probleme ihre Ellenbogen voll erstreckt. Über 79 Prozent der Betroffenen haben Kindheit Anämie, und etwa 9 Prozent entwickeln eine schwere Anämie, die ein Dauerzustand für etwa die Hälfte von ihnen ist .

Knorpel - Haar-Hypoplasie ist mit B-Zell- und /oder T -assoziierten Zelle Immunschwäche. T-Zell- Immundefekt ist in 86 Prozent der Menschen mit Knorpel - Haar-Hypoplasie gefunden , und B-Zell- Immundefekt ist in 35 Prozent der Betroffenen gefunden. Die Immunschwäche kann zu schweren opportunistischen Infektionen , insbesondere Windpocken und Lungenentzündung, in der Kindheit und im Erwachsenenalter führen .
Behandlung und Prognose

Weil Knorpel - Haar-Hypoplasie ist eine genetische Erkrankung , hat es keine Heilung. Die Behandlung der Symptome ist die allgemeine Vorgehensweise für Menschen mit der Bedingung .

Immunodeficiency ist das häufigste Symptom von Knorpel - Haar-Hypoplasie und Behandlung resultierenden Infektionen früh ist wichtig. Die häufigste und gefährlichste Quelle der Infektion bei Menschen mit Knorpel - Haar-Hypoplasie ist Windpocken, die sofort mit Aciclovir behandelt werden sollten. Die Windpocken-Impfstoff nützlich sein , aber es kann in Windpocken führen , weil es ein Lebendvirusimpfstoff. Extrem starke T- Zell-Immundefekts mit einer Knochenmarktransplantation als auch intravenöse Injektionen von Immunglobulin behandelt werden. Anämie kann mit Granulozyten-Kolonie - stimulierenden Faktors behandelt werden.

In einigen Studien wurden Aspekte der Zwergwuchs mit menschlichem Wachstumshormon behandelt , wodurch unterschiedliche Ergebnisse . Der Zustand hat sich auch mit chirurgischen Verfahren, die Knochen zu verlängern behandelt worden , obwohl für Menschen mit Knorpel - Haar-Hypoplasie ist die postoperative Infektion viel häufiger als in den meisten anderen Menschen, und die entsprechenden Vorsichtsmaßnahmen getroffen werden sollten.

höchste Sterblichkeitsrate für Menschen mit Knorpel - Haar-Hypoplasie tritt bei Menschen mit schweren Immundefekten . Falls Nebenwirkungen der Krankheit sind fleißig in Schach gehalten , aber eine Person mit Knorpel - Haar-Hypoplasie leiden kann eine normale Lebenserwartung haben .

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